تالاسمی، کم‌خونی همولیتیک شدیداً پیشرونده با توارث ناهمگون و شدت‌های مختلف می‌باشد. در تالاسمی کاهش ساخت هر کدام از زنجیره‌های گلوبین، موجب به هم خوردن نسبت میان زنجیره‌های آلفا و بتا می‌گردد و رسوب زنجیره‌های جفت نشده در گلبول‌های قرمز آغاز مشکلات بیماران تالاسمی می‌باشد. علی‌رغم این که در حال حاضر تزریق واحدهای خونی سازگار مهم‌ترین روش درمانی در این بیماری می‌باشد، عمده عوارض به وجود آمده در این بیماران از تزریق واحدهای خونی می‌باشد که مهم‌ترین آن‌ها اضافه بار آهن می‌باشد که موجب اختلال در عملکرد بافت‌های آسیب دیده از این عارضه مثل اختلالات قلبی و عروقی، اندوکرین و انعقادی می‌گردد. سه علت عمده برای پدیده اضافه بار آهن را می‌توان از اریتروپویز غیر مؤثر، تزریق خون‌های متعدد و افزایش جذب روده‌ای آهن نام برد. درمان توأمان تزریق خون و آهن‌زدایی جهت جلوگیری از رسوب ذرات آهن در بافت‌های حیاتی، باعث افزایش چشم‌گیر طول عمر بیماران تالاسمی شده است. امروزه پیوند مغزاستخوان، تعیین مولکولی وجود آنتی ژن‌های سطحی گلبول‌های قرمز جهت تزریق واحدهای خونی هرچه سازگارتر و استفاده از فراورده‌های دارویی جدید در کاهش وابستگی این بیماران به خون در درمان بیماران تالاسمی می‌تواند امید بخش باشد.

واژه‌های کلیدی: تالاسمی آلفا، تالاسمی بتا، کم خونی همولیتیک

متن کامل [PDF 221 kb]   (6316 دریافت)