fa ارزش تشخیصی رنگ آمیزی انولاز اختصاصی نرون در بیوپسی های رکتوم بیماران مشکوک به بیماری هیرشپرونگ پژوهشي-کامل Research(Original) <div style="text-align: justify direction: rtl"> <span style="font-weight: bold">سابقه و هدف:</span> بیماری هیرشپرونگ (HD) شایع ترین علت انسداد روده ای نوزادان می باشد. به دلیل مشکلات و عوارض بیوپسی تمام ضخامت و عضلات سروزی رکتوم، تمایل به انجام بیوپسی مخاطی - زیرمخاطی رکتوم می باشد. ولی تفسیر این بیوپسی ها با رنگ آمیزی هماتوکسیلین - ائوزین (H&E) و حتی رنگ آمیزی ایمونوهیستوشیمی (IHC) متداول یعنی استیل کولین استراز دارای مشکلاتی می باشد. از آنجا که اطلاعات درباره صحت رنگ آمیزی انولاز اختصاصی نرون (NSE) برای تشخیص هیرشپرونگ که مارکری در دسترس و قابل انجام بر روی بلوک های پارافینه می باشد، ناکافی است، این مطالعه با هدف تعیین ارزش تشخیصی NSE بر بیوپسی‌های مخاطی - زیرمخاطی رکتوم درتشخیص بیماری هیرشپرونگ و اختلالات وابسته انجام شده ا ست.<br><span style="font-weight: bold">مواد و روش ها: </span>مطالعه بر 65 بیوپسی مخاطی زیر مخاطی و 65 بیوپسی عضلانی - سروزی (استاندارد) رکتوم بیماران مشکوک به بیماری هیرشپرونگ و اختلالات وابسته مراجعه کننده به بیمارستان های بوعلی و شفای ساری (از فروردین1382 - مهر 1383) انجام شد. از هر بیمار یک بیوپسی مخاطی - زیرمخاطی و یک بیوپسی عضلانی – سروزی گرفته شد. لام های نمونه های مخاطی – زیر مخاطی با NSE و نمونه های عضلانیسروزی با E& H رنگ آمیزی و به صورت دو سوکور خوانده و با هم مقایسه شد. داده ها با فرمول های حساسیت و ویژگی مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.<br><span style="font-weight: bold">یافته ها:</span> حساسیت، اختصاصیت، کارایی و ارزش اخباری مثبت و منفی رنگ آمیزی NSE در تشخیص بیماری هیرشپرونگ به ترتیب 100درصد، 84.2 درصد، 89.1 درصد،81.8درصد، 100 درصد بود. که اختلاف معنی دار از نظر آماری با استاندارد نشان داد. در بررسی 5 مورد هیپوگانگلیوزیس، رنگ آمیزی NSE در یک مورد منفی کاذب و در 9 مورد مثبت کاذب وجود داشت.<br><span style="font-weight: bold">استنتاج: </span>یافتن سلول گانگلیونی با رنگ آمیزی NSE قطعا بیماری هیرشپرونگ را رد می کند و عدم وجود سلول های گانگلیونی در 81.8 درصد موارد تشخیص HD را به درستی مطرح می کند. لذا استفاده ازNSE در مواردی که نمونه یک بیوپسی مخاطی - زیر مخاطی باشد منطقی به نظر می رسد. این روش شاید در نشان دادن وجود یا عدم وجود سلول گانگلیونی کافی باشد ولی شمارش سلول گانگلیونی (که در تشخیص اختلالات وابسته لازم است) نیازمند بررسی شبکه عصبی میانتریک است. </div> <span style="font-weight: bold">Background and purpose: </span>Hirschsprung’s disease (HD) is the most common etiology of neonatal intestinal obstruction. Definite diagnosis is based on demonstration of aganglionosis in seromuscular and full tickness rectal biopsy. Because of problems and complications of full tickness and seromuscular rectal biopsies, mucosal-submucosal rectal biopsy is prefered,but interpretation of these biopsies with Hematoxylin-Ëosin (H&Ë) staining and even with usual Ïmmunohistochemical staining (acetylcholinesterase) is difficult. Because neuron-specific enolase (NSË) for diagnosis of Hirschsprung’s disease is an available marker with performance on paraffin blocks and lack of data about its accuracy, this study was done to determine the accuracy of NSË staining on mucosal- submucosal rectal biopsies in diagnosis of HD and allied disorders. <br><span style="font-weight: bold">Materials and methods :</span> We studied 65 mucosal- submucosal and 65 seromuscular biopsies of patients suspected of HD or allied disorders in Shafa and Booali hospitals Sari,Ïran (from 23 Sep. 2003 until 22 Ôct. 2004). For each patient both seromuscular and Mucosal-submucosal biopsiess were prepared. Mucosal-submucosal slides were stained by NSË and seromucular slides stained by H&Ë then the slides examined double blindly and the results compared with each other. <br><span style="font-weight: bold">Results :</span> Sensitivity, specificity, efficeincy, positive and negative predictive value in diagnosis of HD are 100% , %84.2,%89.1, %81.8, 100% respectively (p<0.05) , showing statistically significant difference with standard. Ôn evaluation of Hypogangliononsis, we had one false – negative and nine false – positive. <br><span style="font-weight: bold">Çonclusion: </span>Ïn NSË staining, finding of ganglion cell definitively role out HD but lack of ganglion cell in %81.8 confirms H.D. Thus NSË Staining on mucosal-submucosal specimens is possibly adequate for establishing the presence or absence of ganglion cells but ganglion cells should be quantified in the myenteric plexus. هیرشپرونگ، بیوپسی، رکتوم، انولاز اختصاصی نرون، ایمونو هیستوشیمی Hirschsprung’s disease, allied disorders, mucosal-submucosal biopsy, neuron-specific enolase, immunohistochemistry 30 37 http://jmums.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-103&slc_lang=fa&sid=1 ZH Torabizadeh ژیلا ترابی زاده 10031947532846006381 10031947532846006381 Yes F Naghshvar فرشاد نقش وار 10031947532846006382 10031947532846006382 No O Ëmadian امید عمادیان 10031947532846006383 10031947532846006383 No A.R Âlam علیرضا علم 10031947532846006384 10031947532846006384 No A.R Khalilian علیرضا خلیلیان 10031947532846006385 10031947532846006385 No N Peyvandi ناعمه پیوندی 10031947532846006386 10031947532846006386 No