fa کیفیت زندگی در گروهی از بیماران ایرانی مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک، با تاکید بر مشکلات پوستی ژنتیک genetic پژوهشي-کامل Research(Original) <span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b koodak;">سابقه</span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b koodak;"> و هدف:</span></span></span><span style="font-family:b zar;"> نوروفیبروماتوز یک اختلال ژنتیکی اتوزوم غالب پوستی و سیستم عصبی </span><span style="font-family:b zar;">است </span><span style="font-family:b zar;">و به نسبت مساوی در <span style="letter-spacing:-.2pt;">هر دو جنس دیده می</span></span><span style="letter-spacing:-.2pt;"><span style="font-family:b zar;">‌</span></span><span style="letter-spacing:-.2pt;"><span style="font-family:b zar;">شود. شیوع این بیماری در حدود یک مورد در هر3000 نفر است. از آن</span></span><span style="letter-spacing:-.2pt;"><span style="font-family:b zar;">‌</span></span><span style="letter-spacing:-.2pt;"><span style="font-family:b zar;">جایی</span></span><span style="font-family:b zar;">‌</span><span style="letter-spacing:-.2pt;"><span style="font-family:b zar;">که بیماری</span></span><span style="letter-spacing:-.2pt;"><span style="font-family:b zar;">‌</span></span><span style="letter-spacing:-.2pt;"><span style="font-family:b zar;">های مزمن پوست</span></span><span style="font-family:b zar;"> تاثیر به سزایی در تصویر ذهنی فرد از خود دارد، روی سلامت روان و کیفی زندگی نیز تاثیر می</span><span style="font-family:b zar;">‌</span><span style="font-family:b zar;">گذارد. این مطالعه با هدف <span style="letter-spacing:-.2pt;">تعیین کیفیت زندگی</span></span><span style="letter-spacing:-.2pt;"><span style="font-family:b zar;"> درگروهی از</span></span><span style="letter-spacing:-.2pt;"><span style="font-family:b zar;"> بیماران ایرانی مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک با تاکید بر مشکلات پوستی انجام گرفت.</span></span><span style="letter-spacing:-.2pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b zar;"></span></span></span><br> <span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b koodak;">مواد و روش</span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b zar;">‌</span></span></span><span style="letter-spacing:-.1pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b koodak;">ها:</span></span></span><span style="font-family:b zar;"> این مطالعه مقطعی از نوع توصیفی</span><span style="font-family:b zar;">-</span><span style="font-family:b zar;"> تحلیلی، در سال های 1396-1394 با استفاده از نمونه گیری در دسترس روی 193 بیمار مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک، مراجعه کننده به انجمن نوروفیبروماتوز ایران انجام شد. ابزار گردآوری داده پرسشنامه کیفیت زندگی</span> <span dir="LTR"><span style="font-size:10.0pt;">Skindex-16</span></span><span style="font-family:b zar;"> دارای 16 سوال در ابعاد عواطف، علائم و عملکرد بوده است. برای تحلیل داده</span><span style="font-family:b zar;">‌</span><span style="font-family:b zar;">ها از نرم افزار </span><span dir="LTR"><span style="font-size:10.0pt;">SPSS</span></span><span style="font-family:b zar;"> و آزمون های آماری توصیفی و تحلیلی (</span><span style="font-family:b zar;">پیرسون و آنالیز واریانس </span><span style="font-family:b zar;">) استفاده گردید و سطح معنی 05/0</span><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:10.0pt;">></span></span><span dir="LTR"><span style="font-size:10.0pt;">p</span></span><span style="font-family:b zar;"> در نظر گرفته شد.</span><span style="color:black;"><span style="font-family:b zar;"></span></span><br> <span style="letter-spacing:-.2pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b koodak;">یافته</span></span></span><span style="letter-spacing:-.2pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b zar;">‌</span></span></span><span style="letter-spacing:-.2pt;"><span style="color:black;"><span style="font-family:b koodak;">ها:</span></span></span> <span style="font-family:b zar;">از 193 بیمار مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک، 5/69 درصد (132) بیماران زن بودند. میانگین سنی کل بیماران 21/9</span><span style="font-family:cambria,serif;">&plusmn;</span><span style="font-family:b zar;">58/31 سال بوده است. میانگین نمره کیفیت زندگی 06/22</span><span style="font-family:cambria,serif;">&plusmn;</span><span style="font-family:b zar;">88/44 و در حیطه های علائم، عواطف و عملکرد به ترتیب 99/4</span><span style="font-family:cambria,serif;">&plusmn;</span><span style="font-family:b zar;">57/6، 64/11</span><span style="font-family:cambria,serif;">&plusmn;</span><span style="font-family:b zar;">76/24 و 86/8</span><span style="font-family:cambria,serif;">&plusmn;</span><span style="font-family:b zar;">64/13 بوده است. کیفیت زندگی با سن و جنس رابطه آماری نشان نداد اما حیطه علائم با سن رابطه معناداری داشته است (01/0=</span><span dir="LTR"><span style="font-size:10.0pt;">p</span></span><span style="font-family:b zar;">).</span><span style="color:black;"><span style="font-family:b zar;"></span></span><br> <span style="letter-spacing:-.2pt;"><span style="font-family:b koodak;">استنتاج:</span></span><span style="font-family:b zar;"> نتایج این مطالعه نشان داد به طور کلی بیماران نوروفیبروماتوز از کیفیت زندگی متوسط و از نظر </span><span style="font-family:b zar;">عواطف و عملکرد</span><span style="font-family:b zar;"> از کیفیت رو به پایین برخوردارند. از این یافته ها می توان برای ارائه خدمات سلامتی بهتر به این گروه از بیماران و ارتقای کیفیت زندگی آنان استفاده نمود.</span><span style="letter-spacing:-.2pt;"><span style="font-family:b zar;"></span></span> <strong>Background and purpose:</strong> Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a dominant genetic disorder of the skin and the nervous system that is seen in equal proportions in both sexes. The incidence of NF1 is about one in every 3,000. Chronic skin diseases have a significant impact on the individual&#39;s mental image and also affect mental health and quality of life. The aim of this study was to investigate the quality of life in a group of Iranian patients with NF1 suffering from skin problems.<br> <strong>Materials and methods:</strong> A cross-sectional, descriptive-analytical study was conducted in 2015-2017 in 193 patients with NF1 attending the Iranian Neurofibromatosis Society, using convenient sampling. Data were collected by Skindex-16 quality of life measure which is composed of 16 questions in three dimensions (emotions, symptoms, and performance). Data were analyzed using SPSS applying Pearson Correlation and ANOVA.<br> <strong>Results:</strong> Of 193 patients with NF1, 69.5% (n=132) were females. The mean age of patients was 31.58&plusmn;9.21. The mean score for quality of life was 44.88&plusmn;22.06. In the domains of symptoms, emotions, and performance the mean scores were 6.57&plusmn;4.99, 24.76&plusmn;11.64, and 13.64&plusmn;8.86, respectively. Quality of life was not statistically correlated with age and sex, but the relationship between the domain of symptoms with age was found to be significant (P=0.01).<br> <strong>Conclusion:</strong> The results showed that patients with neurofibromatosis have moderate quality of life and lower quality in terms of emotions and performance. These findings can be used to provide better health care for this group of patients and improve their quality of life.<br> &nbsp; کیفیت زندگی, نوروفیبروماتوز یک, بیماری های ژنتیکی, ایران Quality of life, Neurofibromatosis 1, Genetic diseases, Iran 95 103 http://jmums.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-4665-28&slc_lang=fa&sid=1 Ida Soghi سوقی 1003194753284600163149 1003194753284600163149 No MD Student, Student Research Committee, Golestan University of Medical Sciences, Gorgan, Iran دانشجوی پزشکی، کمیته تحقیقات دانشجویی، دانشگاه علوم پزشکی گلستان، گرگان، ایران Samira Saeedi سمیرا سعیدی 1003194753284600163150 1003194753284600163150 No BSN Student, Student Research Committee, Golestan University of Medical Sciences, Gorgan, Iran دانشجوی پرستاری، کمیته تحقیقات دانشجویی، دانشگاه علوم پزشکی گلستان، گرگان، ایران Akram Sanagoo اکرم ثناگو 1003194753284600163151 1003194753284600163151 No Associate Professor, Department of Nursing, Nursing Research Center, Golestan University of Medical Sciences, Gorgan, Iran دانشیار ، گروه پرستاری، مرکز تحقیقات پرستاری، دانشگاه علوم پزشکی گلستان، گرگان، ایران Leila Jouybari لیلا جویباری jouybari@goums.ac.ir 1003194753284600163152 1003194753284600163152 Yes Associate Professor, Department of Nursing, Nursing Research Center, Golestan University of Medical Sciences, Gorgan, Iran دانشیار ، گروه پرستاری، مرکز تحقیقات پرستاری، دانشگاه علوم پزشکی گلستان، گرگان، ایران Mohamad Ebrahimirad محمد ابراهیمی راد 1003194753284600163153 1003194753284600163153 No Assistant Professor, Department of Dermatology, Medical School, Golestan University of Medical Sciences, Gorgan, Iran استادیار، گروه پوست، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی گلستان، گرگان، ایران Fatemeh Mehravar فاطمه مهر اور 1003194753284600163154 1003194753284600163154 No Instructor, Clinical Research Development Unit (CRDU), 5 azar Hospital, Golestan University of Medical Sciences, Gorgan, Iran مربی، واحد توسعه تحقیقات بالینی بیمارستان پنج آذر، دانشگاه علوم پزشکی گلستان، گرگان، ایران