fa درمان موفقیت آمیز اسکلرومیگزدما بوسیله IVIG: گزارش مورد روماتولوژی Gynecology and Infertility گزارش مورد Case Report <span style="font-family:b zar;">اسکلرومیگزدما یک موسینوزیس نادر پیشرونده پوستی همراه با درگیری</span><span style="color:black;"><span style="font-family:b zar;">‌</span></span><span style="font-family:b zar;">های سیستمیک است که با رسوب پیشرونده موسین در پوست تظاهر می</span><span style="color:black;"><span style="font-family:b zar;">‌</span></span><span style="font-family:b zar;">یابد و باعث ضخیم شدن پوست می</span><span style="color:black;"><span style="font-family:b zar;">‌</span></span><span style="font-family:b zar;">گردد. بیماران مبتلا به اسکلرومیگزدما علاوه بر درگیری</span><span style="color:black;"><span style="font-family:b zar;">‌</span></span><span style="font-family:b zar;">های پوستی و پاراپروتئینمی عوارض دیگری نیز شامل گوارشی، عضلانی- اسکلتی، ریوی، قلبی عروقی، کلیوی، و سیستم عصبی مرکزی دارند. درمان اسکلرومیگزدما دشوار است. در این گزارش مورد، بیمار مبتلا به اسکلرومیگزدمای شدید همراه با تظاهرات پوستی، گوارشی، کلیوی و عضلانی- اسکلتی معرفی می</span><span style="color:black;"><span style="font-family:b zar;">‌</span></span><span style="font-family:b zar;">شود. این بیمار به دنبال درمان</span><span style="color:black;"><span style="font-family:b zar;">‌</span></span><span style="font-family:b zar;">های ناموفق، به ایمونوگلوبولین داخل وریدی (</span><span dir="LTR"><span style="font-size:10.0pt;">IVIG</span></span><span style="font-family:b zar;">)، پردنیزولون و آزاتیوپرین پاسخ داد. در پی درمان با </span><span dir="LTR"><span style="font-size:10.0pt;">IVIG</span></span><span style="font-family:b zar;">، بیمار بهبودی قابل توجهی در علائم بالینی نشان داد و با دوره</span><span style="color:black;"><span style="font-family:b zar;">‌</span></span><span style="font-family:b zar;">های </span><span dir="LTR"><span style="font-size:10.0pt;">IVIG</span></span><span style="font-family:b zar;"> و پردنیزولون در مرحله بهبودی باقی ماند. نتیجه گزارش مورد حاضر این بود که ترکیب </span><span dir="LTR"><span style="font-size:10.0pt;">IVIG</span></span><span style="font-family:b zar;"> و پردنیزولون می</span><span style="color:black;"><span style="font-family:b zar;">‌</span></span><span style="font-family:b zar;">تواند یک درمان موثر برای اسکرومیگزدما باشد.</span> Scleromyxedema (SM), a rare progressive cutaneous mucinosis with a systemic involvement, presents with progressive dermal mucin depositions, causing skin thickening. In addition to the skin involvement and paraproteinemia, patients with SM also have other complications. The systems which are commonly involved include the gastrointestinal, musculoskeletal, pulmonary, cardiovascular, renal, and central nervous systems. Scleromyxedema is difficult to treat. We present a patient with severe Scleromyxedema with cutaneous, gastrointestinal, musculoskeletal and renal manifestations. Following failed therapeutic attempts, she responded to treatment with intravenous gammaglobulin (IVIG), prednisolone, and azathioprine. As a result of treatment with IVIG, the patient showed dramatic improvement in her clinical symptoms and remained in remission throughout the course of combination IVIG infusions and prednisolone. We concluded that an IVIG-prednisolone combination may be an effective novel treatment of Scleromyxedema.<br> &nbsp; اسکلرومیگزدما, درمان, درگیری پوستی, ایمونوگلوبولین داخل وریدی Scleromyxedema, treatment, cutaneous involvement, intravenous immunoglobulin 173 181 http://jmums.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-8984-1&slc_lang=fa&sid=1 Fatemeh Niksolat فاطمه نیک صولت رودپشتی fniksolat@yahoo.com 100319475328460091082 100319475328460091082 Yes استادیار، گروه داخلی، مرکز تحقیقات ارتوپدی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مازندران، ساری، ایران Hadi Majidi هادی مجیدی Hadimajidi2000@yahoo.com 100319475328460091083 100319475328460091083 No استادیار، گروه رادیولوژی، مرکز تحقیقات ارتوپدی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مازندران، ساری، ایران Ghasem Rahmatpour Rokni قاسم رحمت پور رکنی Dr.rokni@yahoo.com 100319475328460091084 100319475328460091084 No استادیار،گروه درماتولوژی، مرکز تحقیقات پوست، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مازندران، ساری، ایران Saeed Dashti Dargahloo سعید دشتی درگاهلو saeed1994dd@yahoo.com 100319475328460091085 100319475328460091085 No دانشجوی پزشکی، کمیته تحقیقات دانشجویی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مازندران، ساری، ایران Mohammad Tabarestani محمد طبرستانی amamohammad@ymail.com 100319475328460091086 100319475328460091086 No دانشجوی پزشکی، کمیته تحقیقات دانشجویی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مازندران، ساری، ایران Sarah Sadr سارا صدر sadr.sarah@gmail.com 100319475328460091087 100319475328460091087 No دانشجوی پزشکی، کمیته تحقیقات دانشجویی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مازندران، ساری، ایران