Journal of Mazandaran University of Medical Sciences

fa درمان آپنه انسدادی خواب در سندروم آپرت: گزارش موردی Apert Syndrome with Obstructive Sleep Apnea: A Case Report کودکان children گزارش مورد Case Report سندروم آپرت نوع نادری از انواع کرانیوسینوستوزیس است که با اتصال سوچورهای کرانیال در دوره پره مچوریتی مشخص می‌شود و منجر به مشکلات فیزیکی و هوشی مبتلایان در سنین پایین می‌گردد. این  بیماران ممکن است دچار علایم آپنه انسدادی خواب به علت غیرطبیعی بودن شکل کرانیوفاسیال شوند. در این مقاله یک نوع سندروم آپرت با علایم قطع تنفس، سیانوز، خروپف، بیقراری و تعریق در خواب، بیداری‌های مکرر از خواب و بی‌حوصلگی روزانه معرفی می‌شودکه با شک به آپنه انسدادی خواب، پلی‌سومنوگرافی در مورد بیمار انجام شد. نتایج تست به صورت /h 27/3Arousal index ، /h 51/6 RDI: و 46 درصد Lowest oxygen saturation: بود. بیمار تحت CPAP با فشار o2cmH8 در زمان خواب قرار گرفت که در تست‌های بعدی کاهش واضح درRespiratory disturbance index (RDI) دیده شد و شواهد بیماری به شکل رضایت بخشی بهبودی یافت. حدود 40 درصد از بیماران سندروم آپرت، علایم آپنه انسدادی خواب را عمدتا به دلیل هیپوپلازی میانه صورت دارند اما این سندروم می‌تواند با تغییرات لارینگوفارنکس یا لارنکس و تراکئو برونکومالاسی و سایر ابنرمالیته‌ها و عفونت‌های مکرر، تاخیر رشد و تکامل و شناخت و از همه مهم‌تر کورپولمونل و مرگ ناگهانی در خواب همراه شود. در نتیجه انجام پلی سومنوگرافی حتما باید مد نظر باشد و بیمار تحت نظر گرفته شود.   Apert syndrome is a rare kind of craniosynostosis which is identified with fusion of cranial sutures during prematurity period and causes physical and intellectual disorders in younger ages. These patients may show symptoms of obstructive sleep apnea due to abnormal craniofacial shape. This article introduces a patient with Apert syndrome, with apnea symptoms, cyanosis, snoring, restlessness, night sweating, repeated sleep interrupts, and daytime irritability. Polysomnography was used due to a suspicious obstructive sleep apnea. The results were as follows: Arousal index: 3.27/h, RDI: 6.51/h, and Lowest oxygen saturation: 46%. CPAP with EPAP: 8cmH2o was used for the patient in sleeping time. Later test results and symptoms of the condition improved remarkably. Approximately 40% of patients with Apert syndrome have the symptoms of obstructive sleep apnea mainly because of mid face hypoplasia, but it can be related to changes of laryngopharynx, larynx, tracheobronchomalacia, and other abnormalities. If the condition is left untreated, obstructive sleep apnea can cause interruptive sleeping, repeated infections, delay in growth and cognition, and more importantly Cor pulmonale and sudden death in sleeping. Therefore, polysomnography must be considered and the patient should be under supervision.   آپرت, آپنه انسدادی خواب, پلی سومنوگرافی Apert, sleep apnea, polysomnography 161 166 http://jmums.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-5587-4&slc_lang=fa&sid=1 Vida Imani ویدا ایمانی dr.v.imani@gmail.com 1003194753284600112210 1003194753284600112210 No Pediatric Health Research Center, Tabriz Univercity of Medical Sciences, Tabriz, Iran مرکز تحقیقات سلامت کودکان، دانشگاه علوم پزشکی تبریز ، تبریز ، ایران Shabnam Jalilolghadr شبنم جلیل القدر shabnam_jalilolgadr@yahoo.com 1003194753284600112211 1003194753284600112211 Yes Associate Professor, Department of Pediatrics, Children Growth Research Center, Qazvin University of Medical Sciences, Qazvin, Iran دانشیار، گروه کودکان، فلوشیپ خواب، مرکز تحقیقات رشد کودکان، دانشگاه علوم پزشکی قزوین، قزوین، ایران Fatemeh Mirashrafi فاطمه میر اشرفی f-mirashrafi@tums.ac.ir 1003194753284600112212 1003194753284600112212 No Assistant Professor, Department of Otorhinolaryngology, Tehran University of Medical Sciences, Tehran, Iran استادیار، گروه گوش و حلق و بینی، دانشگاه علوم پزشکی تهران، تهران، ایران Khatereh Khamenehpour خاطره خامنه پور khameneh.kh@gmail.com 1003194753284600112213 1003194753284600112213 No Children Growth Research Center, Qazvin University of Medical Sciences, Qazvin, Iran مرکز تحقیقات رشد کودکان، دانشگاه علوم پزشکی قزوین، قزوین، ایران