fa معرفی یک مورد سایتوس آمبیگوس، ایزومریسم راست پژوهشي-کامل Research(Original) وقتی که ارگان‌های شکم و قفسه سینه بر عکس قرار گرفته باشند وضعیت را سایتوس اینورسوس و اگر بیشتر ارگان‌ها به طور غیر طبیعی و هتروژن در شکم و قفسه سینه قرار گرفته باشند وضعیت را سایتوس آمبیگوس (سندرم هتروتاکسی) که یک نقص مادرزادی نادر است ( بروز 44/1 مورد در 10000 تولد زنده) می‌نامند. در این توزیع غیر نرمال گرایش ارگان‌ها می‌تواند به راست و یا به چپ باشد (ایزومریسم راست/ ایزومریسم چپ) یکی از زیر شاخه‌های اصلی آن شامل سندرم آسپلنی (ایزومریسم راست) که همراهی دارد با موقعیت کبد در مرکز، عدم وجود طحال و وجود دو ریه که از نظر مورفولوژی هر دو ریه راست هستند. مورد معرفی شده بیمار خانم 19 ساله که کبودی دور لب ها و انتهای دست و پا و کلابینگ، همراه با سابقه عفونت‌های مکرر تنفسی از سال‌های کودکی داشته است. سابقه انجام PA banding نیز بعد از تولد داشت. در رادیوگرافی قفسه سینه، سونوگرافی شکم و اکوکاردیوگرافی انجام شده، دکستروکاری، عدم وجود طحال و ناهنجاری‌های قلبی مشاهده شد. درمان این ناهنجاری معمولاً در صورت امکان تصحیح جراحی آنومالی‌ها و همچنین جلوگیری از بروز عفونت‌ها به علت نداشتن طحال در این بیماران است که با انجام واکسیناسیون و آنتی‌بیوتیک پروفیلاکسی صورت می‌گیرد. When abdominal and thorasic organs are inversed it is called situs inversus and when most of the these organs are positioned abnormally and heterogenic It is called situs ambigus (Heterotoxy syndrome) which is a rare congenital defect (Incidence 1.44 in 100/000 live birth) In these, abnormal organs shift which could be to the Right side or left side (Right Isomerism, Left Isomerism). One of the Heterotoxy main subgroups is Right Isomerism, asplenia which is accompanied with centrally located liver, asplenia, two morphologic Right side lungs. Our case is 19 years old gril with central and peripheral cyanosis and clubbing from several years ago who had several recurrent pulmonary infection from childhood with history of PA banding surgery. She had dextrocardia, asplenia and cardiac abnormality were detected in CXR, echocardiography and sonography. Management of this abnormality include surgical correction and prevention of infection with vaccination and antibiotic prophylaxis due to asplenia. سایتوس آمبیگوس، سندرم هتروتاکسی، ایزومریسم راست، سندرم آسپلنی Situs ambigus, heterotoxy syndrome, Right Isomerism, asplenia syndrom 111 114 http://jmums.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-29-35&slc_lang=fa&sid=1 Maryam Nabati مریم نباتی 100319475328460010021 100319475328460010021 Yes Kamelia Ardavan کاملیا اردوان 100319475328460010022 100319475328460010022 No Alireza Saliminia علیرضا سلیمی نیا 100319475328460010023 100319475328460010023 No Ahmad Babai احمد بابایی 100319475328460010024 100319475328460010024 No