fa آنژیوادم ارثی: تشخیص نامناسب،‌ درمان ناکافی و گزارش 7 مورد از یک خانواده ایمونولوژی و آلرژی کودکان Immunology and Allergies in children گزارش مورد Case Report آن‍ژیوادم ارثی( HAE) یک بیماری نادر سیستم کمپلمان عمدتاً با توارث اتوزوم غالب می‌باشد. این بیماری دارای ویژگی‌های تورم جلدی- مخاطی غیرخارش دار و غیر گوده گذار می‌باشد که می‌تواند تمام اعضا بدن را درگیر نماید. در این مقاله 7 نفر از اعضای یک خانواده که همگی دارای علایم کلاسیک با کاهش عملکرد C1INH بوده‌اند که تیپ 2 آنژیو ادم ارثی می‌باشد. یک نفر در اثر ادم حنجره فوت کرده است. هدف از این مقاله شناخت بیشتر آنژیوادم ارثی و تشخیص به موقع و همچنین مراقبت درست آن می‌باشد. Hereditary angioedema is a rare disorder of complement system which is often seen with autosomal dominant hereditary. Clinical characteristics include non- pruritic and non-pitting mucocutaneous edema that could involve all parts of the body. This study reports seven cases of hereditary angioedema with classical manifestations accompanied by low function of C1INH (type 2). One death occurred due to laryngeal edema. This case study aimed at increasing the knowledge regarding hereditary angioedema, its early diagnosis and correct managements. آنژیو ادم ارثی، کمپلمان، تشخیص، عوارض Hereditary angioedema, complement, diagnosis, complication 283 288 http://jmums.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1256-39&slc_lang=fa&sid=1 Javad Ghaffari جواد غفاری javadneg@yahoo.com 100319475328460014312 100319475328460014312 Yes Mohammadsadegh Rezaei محمد صادق رضایی 100319475328460014313 100319475328460014313 No Amir Bahari امیر بهاری 100319475328460014314 100319475328460014314 No