fa گزارش موارد پاراپلژی اسپاستیک فامیلی پژوهشي-کامل Research(Original) <div style="text-align: justify direction: rtl"> پاراپلژی اسپاستیک فامیلی گروهی از بیماری های ناهمگن نرون حرکتی می باشد که از نظر کلینیکی به وسیله ضعف بآرامی پیش رونده و اسپاستیسیتی اندام های تحتانی مشخص می شود. این بیماری در هر سنی می تواند اتفاق افتد ولی عمدتا در دوره بچگی یا در اوایل دوره بزرگسالی اتفاق می افتد. الگوی وراثت این بیماری عمدتا اتوزومال غالب می‎باشد ولی می تواند اتوزومال مغلوب و ندرتا x مغلوب باشد. شیوع این بیماری از 2 تا 4.3 مورد در 100000 جمعیت می باشد.در این مطالعه 5 و 3 بیمار از دو خانواده، با ضعف و گرفتگی اندام‎های تحتانی از دهه اول زندگی مراجعه کرده بودند.در معاینه این بیماران حس طبیعی، اسپاستیسیتی مچ پاها، پاسخ های مثبت کفی پایی، رفلکس های وتری 4.2، راه رفتن روی نوک پاها و دچار کوتاهی زانوها و مچ بودند. الگوی وراثت بیماری در این بیماران اتوزومال غالب بود. </div> The familial spastic paraplegia (FSP) is a heterogeneous group of motor neuron disorders characterized by slow progressive weakness and spasticity of lower limbs. The disorder can appear at any age, but it usually occurs in childhood or early adult life. The genetic pattern of this disease is mainly autosomal dominant trait, but occasionally as an autosomal recessive trait, and very rarely as an X-linked recessive disease. The prevalence of this disease ranges from 2.0 to 4.3 per 100000. In this study, there were 5 patients in a family and 3 in another family who had weakness and spasticity of lower limbs in the first decade of their life. In physical examination, there were normal sensation, ankles spasticity, extensor plantar reflexes, deep tendon reflexes 4.2, tip toe walking, contracture of knees and ankles. Genetic pattern of disease was these patients is autosomal dominant trait. اسپاستیسیتی، پاراپلژی، بیماری نرون حرکتی Spasticity, Paraplegia, Motor neuron disease 129 133 http://jmums.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-222&slc_lang=fa&sid=1 P Yazdanpanah پرویز یزدان پناه 10031947532846006000 10031947532846006000 Yes