fa سندرم مونیر-کان: یک مورد نادر ژنتیک genetic گزارش مورد Case Report <span style="line-height:2;"><span style="font-size:12pt"><span style="direction:rtl"><span style="unicode-bidi:embed"><span style="font-family:&quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;"><span lang="AR-SA" style="font-family:&quot;B Zar&quot;">سندرم مونیر-کان (</span><span dir="LTR" lang="EN-CA" style="font-size:10.0pt">MKS</span><span lang="AR-SA" style="font-family:&quot;B Zar&quot;">) یک اختلال مادرزادی نادر با بزرگ شدن نای و برونش‌های اصلی است. این سندرم اولین بار توسط </span><span dir="LTR" lang="EN-CA" style="font-size:10.0pt">Pierre-Louis Mounier-Kuhn</span><span lang="AR-SA" style="font-family:&quot;B Zar&quot;"> در سال 1937 همراه با عفونت‌های مکرر ریه بیماران معرفی گردید و از نظر تشریحی به عنوان تراکئوبرونکومگالی (</span><span dir="LTR" lang="EN-CA" style="font-size:10.0pt">TBM</span><span lang="AR-SA" style="font-family:&quot;B Zar&quot;">) در سال 1962 توصیف شده است. علت سندرم مونیر-کان ناشناخته است، اما تصور می‌شود که استعداد خانوادگی و وراثت از طریق مکانیسم‌های اتوزومال مغلوب می‌تواند در بروز این سندرم نقش داشته باشد. بیماران&nbsp; معمولا با علائم شایعی نظیر سرفه و تنگی نفس مزمن که ممکن است مشابه با علائم بیماری های انسدادی مزمن ریوی باشد به مراکز درمانی مراجعه می کنند. در عکس رادیوگرافی‌ ممکن است اتساع نای و برونش‌های اصلی به صورت غیر طبیعی مشاهده شود. در تصویربرداری سی‌تی‌اسکن، اگر اندازه نای، برونش اصلی راست و برونش اصلی چپ به ترتیب بیش از 3 سانتی‌متر، 2/0-2/4 سانتی‌متر و 5/1-2/3 سانتی‌متر باشد، باید به این بیماری مشکوک شد.</span> <span lang="AR-SA" style="font-family:&quot;B Zar&quot;">عوارض همراه سندرم </span><span dir="LTR" lang="EN-CA" style="font-size:10.0pt">MKS</span><span lang="AR-SA" style="font-family:&quot;B Zar&quot;"> شامل برونشکتازی و آمفیزم و هم چنین در برخی موارد ایجاد تراکئوبرونکومگالی&nbsp; می باشد . مدیریت این سندرم به دلیل نادر بودن آن پروتکل استانداردی ندارد. بیمار گزارش‌شده در این مطالعه، مردی </span><span lang="FA" style="font-family:&quot;B Zar&quot;">۴۶</span><span lang="AR-SA" style="font-family:&quot;B Zar&quot;"> ساله، بدون سابقه بیماری قبلی و غیرسیگاری بود که به دنبال ایست قلبی-تنفسی بستری گردید. در سیر درمان، به دنبال رفلاکس صفراوی و پر شدن کیسه متصل به سوند معده (</span><span dir="LTR" lang="EN-CA" style="font-size:10.0pt">NG Tube</span><span lang="AR-SA" style="font-family:&quot;B Zar&quot;">) با هوا، بیمار تحت بررسی قرار گرفت و با تشخیص احتمالی فیستول تراشه به مری، سی‌تی‌اسکن (</span><span dir="LTR" lang="EN-CA" style="font-size:10.0pt">CT</span><span lang="AR-SA" style="font-family:&quot;B Zar&quot;">) انجام شد که در آن، قطر برونش اصلی بیش از </span><span lang="FA" style="font-family:&quot;B Zar&quot;">۳۲</span><span lang="AR-SA" style="font-family:&quot;B Zar&quot;"> میلی‌متر گزارش گردید. </span><span lang="FA" style="font-family:&quot;B Zar&quot;">در نهایت </span><span lang="AR-SA" style="font-family:&quot;B Zar&quot;">در بررسی‌های به‌عمل آمده در بخش مراقبت های ویژه به صورت کاملا تصادفی شواهدی از سندرم مونیر-کان در معاینات و سی‌تی‌اسکن وی مشاهده شد که در این گزارش مورد معرفی می‌شود.</span></span></span></span></span></span> <span style="line-height:2;"><span style="font-size:12pt"><span style="font-family:&quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;"><span style="font-size:10.0pt">Mounier-Kuhn syndrome (MKS) is a rare congenital disorder characterized by dilatation of the trachea and main bronchi. It was first described by Pierre-Louis Mounier-Kuhn in 1937 in association with recurrent respiratory infections and was later anatomically described as tracheobronchomegaly (TBM) in 1962. The aetiology of Mounier-Kuhn syndrome is unknown, but familial predisposition and autosomal recessive inheritance are thought to play a role in its development. Patients usually present with chronic cough and shortness of breath, which may resemble the symptoms of chronic obstructive pulmonary disease. Radiographic evidence of abnormal dilatation of the trachea and main bronchi may be seen. On CT imaging, Mounier-Kuhn syndrome should be suspected when the diameters of the trachea, right main bronchus, and left main bronchus exceed 3.0 cm, 2.4 cm, and 2.3 cm, respectively. Complications associated with MKS include bronchiectasis and emphysema, among others. Given its rarity, there is no standard protocol for the management of this syndrome. Our patient, a 46-year-old non-smoking man with no previous medical history, was admitted to the hospital following cardiorespiratory arrest. During the treatment process, the patient developed biliary reflux, and a bag connected to a gastric tube was inserted due to a suspected tracheoesophageal fistula. CT revealed a main bronchial diameter of more than 32 mm. Finally, during investigations conducted in the intensive care unit, findings consistent with Mounier-Kuhn syndrome were identified on examination and CT imaging. The findings are discussed in this article.</span></span></span></span> مونیر-کان, تراکئوبرونکومگالی, MKS Mounier-Kuhn syndrome, tracheobronchomegaly, MKS 179 183 http://jmums.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-15485-2&slc_lang=fa&sid=1 Farhad Mohammadnejad فرهاد محمدنژاد farhadmn10@gmail.com 1003194753284600188387 1003194753284600188387 Yes Subspecialist in Critical Care, Behshahr School of Nursing, Mazandaran University of Medical Sciences, Behshahr, Iran فوق تخصص مراقبت‌های ویژه، دانشکده پرستاری بهشهر، دانشگاه علوم پزشکی مازندران، بهشهر، ایران Samira Golchinmehr سمیرا گلچین مهر samiragolchinmehr@gmail.com 1003194753284600188388 1003194753284600188388 No MSc in Critical Care Nursing, Behshar Faculty of Nursing, Mazandaran University of Medical Sciences, Behshahr, Iran کارشناس ارشد پرستاری مراقبت‌های ویژه، دانشکده پرستاری بهشهر، دانشگاه علوم پزشکی مازندران، بهشهر، ایران