Journal of Mazandaran University of Medical Sciences

fa سیر کشنده همراه با ترومبوآمبولی ریوی مشکوک در بیماری مبتلا به لیومیوماتوزیس منتشر پریتوئن: گزارش یک مورد Fatal Course Associated with Suspected Pulmonary Thromboembolism in a Patient with Disseminated Peritoneal Leiomyomatosis: A Case Report رادیولوژی Psychiatric Nursing گزارش مورد Case Report لیومیوماتوزیس منتشر پریتوئن (DPL) بیماری نادر و عموماً خوش‌خیمی است که با ندول‌های متعدد پریتوئنی از منشأ عضله صاف مشخص می‌شود و اغلب با سابقه جراحی زنان همراه است. اگر چه تبدیل بدخیم آن بسیار نادر است، بیماری گسترده می‌تواند عوارض مکانیکی و سیستمیک ایجاد کند. زن ۴۱ ساله چاق (شاخص توده بدنی حدود ۳۵ کیلوگرم بر متر مربع) مبتلا به دیابت نوع ۲ و پرفشاری خون کنترل ‌شده، با سابقه هیسترکتومی به‌دلیل خونریزی ناشی از لیومیوم‌های متعدد رحمی در ۱۵ سال قبل، با درد و اتساع پیشرونده شکم، بی‌اشتهایی و کاهش وزن خفیف طی سه ماه مراجعه کرد. MRI بیش از ۲۰ توده مجزای پریتوئنی و خارج‌پریتوئنی در حفره شکمی-لگنی را بدون گسترش داخل‌عروقی نشان داد. نمونه‌برداری با سوزن ضخیم، تکثیر سلول‌های عضله صاف دوکی‌ شکل و اپیتلیوئید بدون آتیپی یا فعالیت میتوزی را نشان داد. ایمونوهیستوشیمی، بیان منتشر اکتین عضله صاف و دسمین، مثبت بودن گیرنده‌های استروژن و پروژسترون، شاخص Ki-67 برابر ۱ تا ۲ درصد و رنگ‌آمیزی منفی برای β-کاتنین، CD31 و CD34 را نشان داد و تشخیص DPL را تأیید کرد. بیمار از جراحی خودداری کرد. یک ماه بعد، با تورم اندام تحتانی راست مراجعه کرد و سونوگرافی داپلر، ترومبوز ورید عمقی گسترده را تأیید کرد. در روز اول بستری، با وجود هپارین وریدی، دچار تنگی نفس حاد، تاکی‌کاردی و هیپوکسمی شد و فوت کرد. ترومبوآمبولی ریوی بر اساس وخامت حاد قلبی ‌ریوی در زمینه DVT گسترده از نظر بالینی مطرح شد؛ با این حال، انجام سی‌تی آنژیوگرافی ریه امکان‌پذیر نبود و کالبد شکافی انجام نشد. این مورد، سیر نادر و کشنده‌ای را در بیمار مبتلا به DPL گسترده و ترومبوآمبولی ریوی مشکوک نشان می‌دهد و بر اهمیت ارزیابی فردی خطر ترومبوآمبولی وریدی و در نظر گرفتن پیشگیری مناسب از ترومبوز، به‌ویژه در بیماران مبتلا به بیماری گسترده پریتوئن و عوامل خطر ترومبوتیک اضافی مانند چاقی و دیابت، تأکید می‌کند.   Disseminated peritoneal leiomyomatosis (DPL) is a rare, generally benign condition characterized by multiple peritoneal nodules of smooth muscle origin, often occurring in association with previous gynaecological surgery. Although malignant transformation is exceedingly rare, extensive disease may cause significant mechanical and systemic complications. A 41-year-old obese woman (body mass index, approximately 35 kg/m²) with type 2 diabetes mellitus and controlled hypertension, with a history of hysterectomy 15 years earlier for abnormal uterine bleeding associated with multiple uterine leiomyomas, presented with a 3-month history of progressive abdominal pain and distension, anorexia and mild weight loss. Magnetic resonance imaging revealed more than 20 discrete peritoneal and extraperitoneal masses throughout the abdominopelvic cavity, without intravascular extension. Core needle biopsy demonstrated bland spindle and epithelioid cells of smooth muscle origin, with no cytological atypia or mitotic activity. Immunohistochemistry revealed diffuse expression of smooth muscle actin and desmin, positivity for oestrogen and progesterone receptors, a low Ki-67 proliferation index (1-2%), and negative staining for β-catenin, CD31 and CD34, supporting the diagnosis of DPL. The patient declined surgical intervention. One month later, she presented with right lower-limb swelling, and Doppler ultrasonography confirmed extensive deep vein thrombosis (DVT). On the first day of admission, despite receiving intravenous heparin, she developed acute dyspnoea, tachycardia and hypoxaemia and subsequently died. Pulmonary thromboembolism (PTE) was clinically suspected in view of the acute cardiopulmonary deterioration and confirmed extensive DVT. However, computed tomography pulmonary angiography could not be performed, and no post-mortem examination was undertaken; therefore, PTE could not be definitively confirmed. This case illustrates a rare and fatal clinical course in a patient with extensive DPL and suspected PTE. It highlights the importance of individualised venous thromboembolism risk assessment and appropriate consideration of thromboprophylaxis, particularly in patients with extensive peritoneal disease and additional thrombotic risk factors, such as obesity and diabetes mellitus.   لیومیوماتوزیس منتشر پریتوئن, ترومبوآمبولی وریدی, آمبولی ریوی, لیومیوم disseminated peritoneal leiomyomatosis, venous thromboembolism, pulmonary embolism, leiomyoma 230 237 http://jmums.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-19450-1&slc_lang=fa&sid=1 Ali Abzirakan Aslanduz علی آبزیرکان اصلاندوز abzirakanali@gmail.com No Assistant Professor, Department of Radiology, Tabriz University of Medical Sciences, Tabriz, Iran استادیار، گروه رادیولوژی، دانشگاه علوم پزشکی تبریز، تبریز، ایران Shalaleh Aghaei شلاله آقائی shalalehaghaei@gmail.com Yes Resident in Internal Medicine, Student Research Committee, Tabriz University of Medical Sciences, Tabriz, Iran رزیدنت بیماری های داخلی، کمیته تحقیقات دانشجویی، دانشگاه علوم پزشکی تبریز، تبریز، ایران Javad Jalili جواد جلیلی Javad5jalili@gmail.com No Associate Professor, Department of Radiology, Tabriz University of Medical Sciences, Tabriz, Iran دانشیار، گروه رادیولوژی، دانشگاه علوم پزشکی تبریز، تبریز، ایران Amir Vahedi امیر واحدی amirvahedy@gmail.com No Professor, Department of Pathology, Tabriz University of Medical Sciences, Tabriz, Iran استاد تمام، گروه پاتولوژی، دانشگاه علوم پزشکی تبریز، تبریز، ایران