fa بررسی تاثیر مقادیر بالای دسفرال وریدی بر بهبود عوارض قلبی بیماران مبتلا به تالاسمی پژوهشي-کامل Research(Original) <div style="text-align: justify direction: rtl"> <span style="font-weight: bold">سابقه و هدف: </span>شایع ترین علت مرگ و میر در بیماران مبتلا به تالاسمی، عوارض قلبی می باشد که خود ناشی از کم خونی مزمن و افزایش بار آهن به دنبال تزریق های مکرر خون و افزایش جذب آهن است. طبق تحقیقات اندکی که پیش از این انجام شده تزریق مقادیر بالای دسفرال وریدی باعث بهبود شاخص های تصویربرداری از قلب با استفاده از امواج ماوراصوت (اکوکاردیوگرام) بیماران می شود. این مطالعه به منظور تعیین تاثیر مقادیر بالای دسفرال وریدی بر عملکرد قلبی بیماران مراجعه کننده به مرکز تالاسمی بیمارستان بوعلی ساری در سال 1382 انجام گرفته است.<br><span style="font-weight: bold">مواد وروشها: </span>مطالعه به صورت کارآزمایی بالینی (مقایسه قبل و بعد) بود. تعدادی بیمار مبتلا به تالاسمی که دچار عوارض قلبی شده بودند، حداقل یک ماه دیگوکسین مصرف می کردند و سن بین 15 تا 25 سال، فریتین بالاتر از 1200 ng.ml وHb>9gr.dl داشتند، انتخاب شدند. ابتدا بررسی های قلبی شامل شرح حال، معاینه فیزیکی، نوار قلبی و تصویر برداری از قلب با استفاده از امواج ماوراصوت انجام و سپس بیماران تحت درمان با دسفرال وریدی به میزان 130 mg.kg (حداکثر 5 گرم) طی 10 تا 14 ساعت به مدت 5 روز قرارگرفتند. بررسی های قلبی در دو نوبت، ابتدا حداکثر 2 روز پس ا زاتمام مداخله و دیگری یک ماه بعد تکرار شدند. معاینه چشم و شنوایی سنجی قبل و بعد از درمان برای بررسی عوارض احتمالی مداخله، انجام و نتایج در 3 پرسش نامه جمع آوری گردید.<br><span style="font-weight: bold">یافته ها:</span> بیماران شامل 15 نفر (5 دختر و 10 پسر) بودند. سن بیماران 19.3±3.7 سال بود. سن تشخیص بیماری تالاسمی 18±14.9 ماه، سن اولین تزریق خون20±14.2 ماه، و میزان فریتین1713±40 ng.ml بود. نتایج حاصله پس از دونوبت بررسی شامل تخفیف علایم قلبی از جمله درد قفسه سینه، تنگی نفس و تپش قلب(P=0) ، بهبود عملکرد سیستولیک قلبی بود؛ به طوری که LVEF (Left Ventricle Ejection Fraction) از 49.1±1.8 درصد، پس از مداخله، در پی گیری اول به 58.8±2.9 درصد و در پی گیری دوم به 57.8±2.1 درصد رسید و EPSS(E Point Septal Separation) از0.8 mm ±9.6 پس از مداخله، در پی گیری اول به 6.7±0.8 mm و در پی گیری دوم به 6.5±0.6mm رسید (P<0.001). اما درمان انجام شده بر یافته های معاینه، نوار قلبی و عملکرد دیاستولیک تاثیر محسوسی نداشت. پس از مداخله، عوارض بینایی شنوایی مهمی در بیماران دیده نشد.<br><span style="font-weight: bold">استنتاج: </span>با توجه به نتایج به دست آمده ، به نظر می رسد که می توان به منظور درمان اختلال عملکرد و ساختار قلب (کاردیومیوپاتی) در تالاسمی، درصورت تداوم فریتین بالا، از مقادیر بالای دسفرال وریدی بهره جست. </div> <span style="font-weight: bold">Background and purpose:</span> This study was undertaken to determine the effects of high dose IV desferal on symptoms, LV size and function in thalassemic patients <br><span style="font-weight: bold">Materials and methods :</span> 15 thalassemic patients with cardiomyopathy all of whom were on cardiotonic drugs for at least one month, aged between 15-25 yr, with ferritin> 1200ng/ml and Hb>9gr/dl were included in the study. They recieved IV desferal of 130mg/kg/day (max 5gr) during 10-14 hr for 5 consequtive days. Cardiac evaluation including history, plysical exam, ECG and Echocardiography were performed just before recieving desferal, 2 days and one month after completing the regimen. In additon visual and auditory consultations were done before and after the intervention to detect probable side effects. <br> <span style="font-weight: bold">Results :</span> By administering high dose IV desferal, the cardiovascular symptoms reduced considerably and systolic function showed significant improvement so that a reduction in LVEF from 49.1 ± 1.8% to 58/8 ± 2.9% at first follow up and to 57.8 ± 2.1% at second follow up was observed. EPSS decreazed from 9.6 ± 0.8 mm to 6.7 ± 0.8 mm at first follow up and to 6.5 ± 0.6 mm at second follow up (p<0.001). However, there was no significant effect on diastolic function, ECG and physical findings. No remarkable visual and auditory side effects were demonstrated. <br> <span style="font-weight: bold">Conclusion :</span> Based on the data it can be concluded that high dose IV desferal has improving effects on thalassemic cardio myopathy with high ferritin level. دسفرال وریدی، عوارض قلبی، تالاسمی Cardiac complications, IV Desperal, Thalasssemic 5 13 http://jmums.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-728&slc_lang=fa&sid=1 F Rashidi Ghader فریبا رشیدی قادر 10031947532846006666 10031947532846006666 Yes M Kousarian مهرنوش کوثریان 10031947532846006667 10031947532846006667 No D Farzin داوود فرزین 10031947532846006668 10031947532846006668 No GH.R Bahoosh غلام رضا باهوش 10031947532846006669 10031947532846006669 No A Rahmani افشین رحمانی 10031947532846006670 10031947532846006670 No