fa تظاهرات اسکلتی- عضلانی پیشرفته در یک بیمار مسن مبتلا به بیماری سلول داسی شکل، یک مورد نادر گزارش مورد Case Report <p dir="RTL">بیماری سلول داسی شکل، شایع‌ترین نوع هموگلوبینوپاتی در دنیاست و ناشی از زنجیره غیر طبیعی بتاگلوبین در هموگلوبین می‌باشد. این بیماری معمولاً در دهه اول زندگی تشخیص داده می‌شود. درگیری استخوان یکی از شایع‌ترین تظاهرات بالینی می‌باشد و به صورت حاد (حملات انسداد عروقی) و یا مزمن (مانند نکروز آواسکولر استخوان) اتفاق می‌افتد. در این مقاله به معرفی بیماری مسن با تظاهرات اسکلتی پیشرفته ناشی از این بیماری پرداخته می‌شود. بیمار مرد 66 ساله با سوء مصرف اپیوم بود که به علت درد و ضعف اندام تحتانی از یک سال قبل به کلینیک روماتولوژی مراجعه کرده بود. در بررسی‌ها بیمارآنمی شدید داشت و در رادیوگرافی، ضایعات منتشر استئولیتیک بدون حاشیه مشخص در استخوان لگن و ران و کاهش فضای مفصلی و در ناحیه مهره‌های پشتی- کمری، تصویر دهان ماهی دیده شد. در بررسی لام خون محیطی سلول‌های داسی شکل همراه با هیپوکرومی و تجمع پلاکتی وجود داشت و الکتروفورز هموگلوبین منطبق با داسی شکل- تالاسمی بتا بود.</p> <p dir="RTL">پیشنهاد می شود در بیماران مسن با آنمی و ضایعات لیتیک استخوانی با دلیل نامعلوم، بررسی از نظر هموگلوبینوپاتی‌ها به ویژه بیماری سلول داسی شکل انجام شود.</p> <p>Sickle cell disease is the most common type of hemoglobinopathies in the world that is caused by abnormal beta globin chain in hemoglobin. The disease is usually diagnosed in the first decade of life. Bone involvement is one of the most common clinical manifestations both in the acute setting (painful vaso-occlusive crises), and/or as a source of chronic disability (such as avascular necrosis). This paper introduces an old patient with advanced skeletal manifestation due to this disorder. A 66-year-old man who was opium abuser was visited by a rheumatologist for lower limbs pain, and fatigue from one year ago. The patient had severe anemia, and X-ray revealed diffuse osteolytic changes without sharp border in pelvis and femur and joint space narrowing. Involvement of thoracolumbar vertebras were seen as codfish vertebra appearance. In peripheral blood smear, sickle cell and target cells accompanied by hypochromia and platelets aggregation were detected. The hemoglobin electrophoresis was compatible with sickle-&beta;+ thalassemia. In old patients with anemia and osteolytic lesions with unknown reason, evaluation of hemoglobinopathies, especially sickle cell anemia is suggested.&nbsp;</p> بیماری سیکل سل, استخوان, استئونکروز sickle cell disease, bone, osteonecrosis 203 208 http://jmums.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-5029-293&slc_lang=fa&sid=1 Maryam Mobini مریم مبینی 100319475328460086567 100319475328460086567 No Associate Professor, Department of Rheumatology, Diabetes Research Centre, Faculty of Medicine, Mazandaran University of Medical Sciences, Sari, Iran دانشیار، گروه روماتولوژی، مرکز تحقیقات دیابت، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مازندران، ساری، ایران Zahra Namadchian زهرا نمدچیان znamadchian84@yahoo.com 100319475328460086568 100319475328460086568 Yes Resident in Internal Medicine, Student Research Committee, Faculty of Medicine, Mazandaran University of Medical Sciences, Sari, Iran دستیار داخلی، کمیته تحقیقات دانشجویی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مازندران، ساری، ایران Ramin Shekarriz رامین شکرریز 100319475328460086569 100319475328460086569 No Assistant Professor, Department of Hematology and Oncology, Faculty of Medicine, Mazandaran University of Medical Sciences, Sari, Iran استادیار، گروه هماتولوژی و اونکولوژی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مازندران، ساری، ایران Hadi Majidi هادی مجیدی 100319475328460086570 100319475328460086570 No Assistant Professor, Department of Radiology, Faculty of Medicine, Mazandaran University of Medical Sciences, Sari, Iran استادیار، گروه رادیولوژی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مازندران، ساری، ایران