Journal of Mazandaran University of Medical Sciences

fa سندرم دندی واکر: گزارش یک مورد نادر Dandy-Walker Syndrome: A Rare Case Report نوزادان infants گزارش مورد Case Report ناهنجاری دندی واکر یک اختلال مادرزادی نادر است. این سندرم با هیپوپلازی ورمیس مخچه، اتساع کیستیک بطن چهارم و بزرگ شدن حفره خلفی همراه یا بدون هیدروسفالی مشخص می‌شود. این مطالعه با هدف گزارش یک مورد جنین مذکر مبتلا به سندرم دندی واک، و نیز تعیین تظاهرات بالینی، ریسک فاکتور، تشخیص و درمان این سندرم ارائه شده است. بیمار خانمی بود 38 ساله، بارداری دوم، پاریته یک که جهت انجام سونوگرافی سلامت جنین ارجاع داده شد. در اسکن نوروگرام جنین و در بررسی جمجمه، هایپوپلازی سگمان تحتانی ورمیس مخچه و ارتباط مشکوک حفره خلفی با بطن 4 که مطرح کننده دندی واکر واریانت است، مشاهده شد.مادر در سن حاملگی 19 هفته و 2 روز تحت سقط درمانی در بیمارستان قرار گرفت و پس از دریافت 80 میلی گرم میزوپروستول و سرم حاوی اکسی توسین، جفت و جنین وی دفع گردید.این سندرم یک اختلال جدی نادر است که بسیاری از جنبه‌های آن کم‌تر شناخته شده‌اند و نیاز به بررسی‌های بیش‌تر دارد. این سندرم با استفاده از روش‌های تصویربرداری پیشرفته قابل تشخیص است. بنابراین بهتر است مراقبت‌های روتین بارداری بالاخص اقدامات تصویربرداری با حساسیت بیش‌تری انجام شوند تا از تولد نوزاد مبتلا به این ناهنجاری جلوگیری شود.   Dandy-Walker anomaly is a rare congenital disorder. This syndrome is diagnosed by cerebellar vermis hypoplasia, cystic dilatation of the fourth ventricle and, enlargement of the posterior fossa with or without hydrocephalus. This study presents a report of a male fetus with Dandy-Walker syndrome and determination of clinical protests, risk factors, diagnosis, and treatment of this syndrome. The patient was a 38-year-old woman on second pregnancy (parity one), who was referred for fetal ultrasonography. In fetus neurogram scan and examining the skull, the lower segment of cerebellar vermis hypoplasia and suspicious relationship with 4 ventride and posterior fossa were detected which were indicative of Dandy-Walker variant. The mother was hospitalized for therapeutic abortion at 19 weeks and 2 days gestational age. To terminate the pregnancy 80 mg of misoprostol was administered along with IV infusion of oxytocin. This syndrome is a rare disorder which most of its aspects remains unknown and need more investigations. This syndrome is diagnosed by advanced imaging techniques. So, in order to prevent infant birth with this anomaly, prenatal care, particularly for imaging procedures should be done with greater sensitivity.   سندرم دندی واکر, هیپوپلازی ورمیس, هیدروسفالی Dandy-Walker syndrome, vermis hypoplasia, hydrocephalus 218 225 http://jmums.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-4183-5&slc_lang=fa&sid=1 Roghaieh Rahmani رقیه رحمانی 100319475328460087215 100319475328460087215 No Assistant Professor, Department of Midwifery, Faculty of Nursing and Midwifery, Gonabad University of Medical Sciences, Gonabad, Iran استادیار، گروه مامایی، دانشکده پرستاری مامایی، دانشگاه علوم پزشکی، گناباد، ایران Nafiseh Lotfian نفیسه لطفیان asal_keramat@yahoo.com 100319475328460087216 100319475328460087216 Yes Midwifery, Faculty of Nursing and Midwifery, Gonabad University of Medical Sciences, Gonabad, Iran کارشناس مامایی،گروه مامایی، دانشکده پرستاری مامایی، دانشگاه علوم پزشکی، گناباد، ایران Mohammadreza Rahmani محمدرضا رحمانی 100319475328460087217 100319475328460087217 No Lecturer, Department of social Sciences, Faculty of Humanities, Islamic Azad University, Gonabad Branch, Gonabad, Iran مربی، روانشناسی بالینی، گروه علوم اجتماعی،دانشگاه آزاد اسلامی، گناباد، ایران Masoumeh Amiri معصومه امیری 100319475328460087218 100319475328460087218 No MSc Department of Nursing, Faculty of Nursing and Midwifery, Gonabad University of Medical Sciences, Gonabad, Iran مربی،گروه پرستاری، دانشکده پرستاری و مامایی، دانشگاه علوم پزشکی گناباد، ایران Raheleh Darafshi راحله درفشی 100319475328460087219 100319475328460087219 No Assistant Professor, Department of Pediatrics, Faculty of Medicine, Gonabad University of Medical Sciences, Gonabad, Iran استادیار،گروه کودکان،دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی گناباد، ایران