Journal of Mazandaran University of Medical Sciences
مجله دانشگاه علوم پزشکی مازندران
J Mazandaran Univ Med Sci
Medical Sciences
http://jmums.mazums.ac.ir
1
admin
1735-9260
1735-9279
fa
jalali
1378
10
1
gregorian
2000
1
1
9
25
online
1
fulltext
fa
تأثیر درمانی هیدروکسی اوره در فرم های خفیف تالاسمی
Therapeutic Effect of Hydroxy Urea in Thalassemia Intermedia
پژوهشي-کامل
Research(Original)
<div style="text-align: justify direction: rtl">
<span style="font-weight: bold">مقدمه و هدف :</span> بتاتالاسمی ماژور یک کم خونی ارثی پیشرونده و شدید می باشد. این بیماری از شایعترین اختلالات ژنتیک در کشور ما است. افراد هموزیگوت (ماژور) گاهی فرم خفیف تری از این بیماری را نشان می دهندکه به آنها اینترمدیا اطلاق می شود.
بعضی مواد شیمیائی مانند هیدروکسی اوره در مبتلایان به تالاسمی امتحان شده است. در این مطالعه اثر دارو روی مراجعین به مرکز تالاسمی بیمارستان بوعلی سینا ساری در سالهای 78-1377 مورد بررسی قرار گرفت.
<br>
<span style="font-weight: bold">مواد و روش ها : </span>مطالعه ما یک کارآزمایی بالینی روی بیماران شناخته شده تالاسمیک است که شروع
خون گیری آنها 4 سالگی یا بیشتر بوده و یا در طول عمر به ترانسفوزیون وابستگی شدید نداشته اند.
پس از توجیه طرح و کسب رضایت بیماران یا والدین آنها کپسول هیدروکسی اوره (Syrea ساخت کارخانه Medac آلمان ) به صورت یک دوز خوراکی با مقدار ابتدایی mg/kg 10 تا mg/kg 30 روزانه تجویز گردید.
پارامترهای خونی شاملÇBÇ واندکس ها وشمارش رتیکولوسیت ماهیانه واندازه گیری هموگلوبینF قبل ازدرمان و ماههای3و6بود.شمارشdiff وWBÇ واندازه گیری اوره وکراتینین به منظوربررسی عوارض احتمالی دارو هرماهه انجام شد.
موتاسیون ها با روش ÂRMS و تکنیک PÇR در انستیتو پاستور ایران تعیین شد. از آمار توصیفی و تحلیلی ÂNÔVÂ(Tukey Kramer) برای اندازه گیری های مکرر استفاده شد.
<br><span style="font-weight: bold">نتایج :</span> 21 دختر و 9 پسر در مطالعه شرکت کردند. میانگین سن 7 ± 19 سال بود. مدت پی گیری 6ماه و متوسط دوز دارو در بیماران mg/kg 18 بود. تجویز هیدروکسی اوره باعث شد در 73درصد موارد احتیاج به ترانسفوزیون کاملاً قطع شود. تغییرات Retic , MÇV , Hct , Hb و میزان و درصد Hb F در طول درمان محاسبه شد که به لحاظ آماری معنی دار بود<0.0001) تا (P<0.05.
موتاسیون غالب ÏVSÏÏ-Ï بود که در 39 مورد از 46 کروموزومی که مطالعه کامل شده گزارش گردید.
<br>
<span style="font-weight: bold">استنتاج : </span>داروی هیدروکسی اوره در بیماران ما بسیار مؤثر و کم عارضه است و هزینه کمتری نسبت به ترانسفوزیون خون دارد توصیه می شود با بررسی های بیولوژی مولکولی روی مکانیسم احتمالی اثر دارو بیشتر تحقیق شود. پیشنهاد می شود مسئله تولید داخلی دارو مورد بررسی قرار گیرد.
</div>
<span style="font-weight: bold">Background and purpose:</span> β thalassemia major is one of the most prevalent progressive and severe genetical disorder in our country. The homozygote patients (major) sometimes show the milder form of the disease, known as intermedia. Some chemicals like hidroxy urea has been tried in thalassemic patients. Ïn this study the therapeutic effect of the drug on the patients referred to Boali Sina thalassemic center was considered in 1377-78.
<br><span style="font-weight: bold">Materials and Methods</span>: Ôur study was a clinical trial done on the onset diagnosed thalassemic patients whose start of blood receiving or else was from the age of 4 years more, they did have severe blood transfusion dependency. Âfter clarification of the issue to the parents of the patients and their agreement the hydroxy urea capsules (made of medac, germany) were given orally with the primary sigle doses of 10-30 mg/kg daily cell blood count and monthly reficulocyle count indices and F-hemoglubin measurement before and treatment and in the third and sixth month was done. White blood cells count , measurement of urea and creatinine were done monthly, in order to study the probable side effects of the drug.
The mutations were determined by ÂRMS method and PÇR technique in Pasteur institute, Tehran. Descriptive and analytic statistical methods (Turkey Kranmer) ÂNÔVÂ were used for the repeated measurements.
<br><span style="font-weight: bold">Results :</span> 21 girls and 9 boys took part in this study, with mean age 7 ± 19 the follow up term was 6 months, and the mean dose was 18 mg/kg. The effect of hydroxy urea caused no need of blood transfusion in 73%. The Hb, Hct, MÇV, Retic variation the rate and the percentage of HbF were calculated during the term of therapy, which were significant statistically (P<0.05 to <0.0001) ÏVSÏÏ-Ï was the predominant mutation, recorded in 46 chromosome under studies from 39 cases.
<br><span style="font-weight: bold">Çonclusion :</span> Hydroxy urea was very effective with less side effects, and has less cost compare to transfusion so, more study on molecular biology and on probable mechanism of effect is recommended and also supervision on the domestic production of hydroxy urea is suggested.
بتاتالاسمی ماژور ، بتاتالاسمی اینترمدیا ، هیدروکسی اوره ، درمان ، موتاسیون
β thalassemia intermedia , Hydroxy urea , Blood Transfusion
30
38
http://jmums.mazums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-827&slc_lang=fa&sid=1
M
Kosarian
مهرنوش
کوثریان
10031947532846004287
10031947532846004287
Yes
GH
Yousefi
قاسم
یوسفی
10031947532846004288
10031947532846004288
No
M.R
Mahdavi
محمدرضا
مهدوی
10031947532846004289
10031947532846004289
No
S
Arab
صدیقه
عرب
10031947532846004290
10031947532846004290
No
S
Zeiynali
سیروس
زینعلی
10031947532846004291
10031947532846004291
No
D
Farzeen
داوود
فرزین
10031947532846004292
10031947532846004292
No