وقتی که ارگان‌های شکم و قفسه سینه بر عکس قرار گرفته باشند وضعیت را سایتوس اینورسوس و اگر بیشتر ارگان‌ها به طور غیر طبیعی و هتروژن در شکم و قفسه سینه قرار گرفته باشند وضعیت را سایتوس آمبیگوس (سندرم هتروتاکسی) که یک نقص مادرزادی نادر است ( بروز 44/1 مورد در 10000 تولد زنده) می‌نامند. در این توزیع غیر نرمال گرایش ارگان‌ها می‌تواند به راست و یا به چپ باشد (ایزومریسم راست/ ایزومریسم چپ) یکی از زیر شاخه‌های اصلی آن شامل سندرم آسپلنی (ایزومریسم راست) که همراهی دارد با موقعیت کبد در مرکز، عدم وجود طحال و وجود دو ریه که از نظر مورفولوژی هر دو ریه راست هستند. مورد معرفی شده بیمار خانم 19 ساله که کبودی دور لب ها و انتهای دست و پا و کلابینگ، همراه با سابقه عفونت‌های مکرر تنفسی از سال‌های کودکی داشته است. سابقه انجام PA banding نیز بعد از تولد داشت. در رادیوگرافی قفسه سینه، سونوگرافی شکم و اکوکاردیوگرافی انجام شده، دکستروکاری، عدم وجود طحال و ناهنجاری‌های قلبی مشاهده شد. درمان این ناهنجاری معمولاً در صورت امکان تصحیح جراحی آنومالی‌ها و همچنین جلوگیری از بروز عفونت‌ها به علت نداشتن طحال در این بیماران است که با انجام واکسیناسیون و آنتی‌بیوتیک پروفیلاکسی صورت می‌گیرد.

واژه‌های کلیدی: سایتوس آمبیگوس، سندرم هتروتاکسی، ایزومریسم راست، سندرم آسپلنی

متن کامل [PDF 345 kb]   (4923 دریافت)