سابقه و هدف: بیماری کاوازاکی، عامل وازکولیت حاد کودکان، با علت ناشناخته می باشد و در حال حاضر سردسته علل بیماری های اکتسابی قلب کودکان ژاپنی و آمریکای شمالی است. مطالعه زیر جهت آشنایی با ویژگی های همه گیری شناسی، بالینی، درمانی و سرانجام بیماری در کودکان منطقه ساری بین سال های ۱۳۸۱-۱۳۷۷ طراحی و اجرا گردید.
مواد و روش ها: این بررسی یک مطالعه توصیفی- مروری بر روی پرونده های بیماران مبتلا به کاوازاکی بستری شده در منطقه شرق مازندران می باشد. معیار انتخاب بیماران براساس ضوابط تشخیص بیماری کاوازاکی انجمن قلب آمریکا بوده است. ویژگی های فردی، بالینی، آزمایشگاهی، درمان و پاسخ به آن و سرانجام بیماری استخراج و مورد تجزیه و تحلیل آماری قرار گرفت.
یافته ها: از ۲۹ مورد بیمار مبتلا به کاوازاکی بستری شده، ۲۵ بیمار دارای شرایط لازم برای انتخاب شدن بوده اند. متوسط میزان بروز سالیانه ۳/۷ درصد هزار، در کودکان کم تر از ۵ سال بوده است. میانگین سن ابتلا ۳۸±۲۲,۳ ماه و محدوده سنی ۵/۳ تا ۸۰ ماه بوده است. ۴۰ درصد موارد در پاییز عارض شده، نسبت موارد بیماری پسران به دختران ۲۷/۱ به۱ بوده، متوسط دوره زمانی شروع علایم تا تشخیص و درمان ۸.۲±۳.۱ روز و کم ترین یافته بالینی لازم برای تشخیص، لنف آدنوپاتی با ۷۳درصد بوده است. ۵ بیمار از ۲۵ بیمار، قبل از شروع درمان ضایعات قلبی- عروقی (یک بیمار میوکاردیت و پریکاردیت، ۴ بیمار اتساع عروق کرونر) داشتند، ۲۲ نفر از ۲۵ بیمار به یک دوز ایمونوگلوبولین وریدی(IVIG) و آسپیرین(ASA) با دوز بالا به طور همزمان پاسخ مناسب دادند. ۲ بیمار با دو دوز ویک بیمار با دوز سوم IVIG بهبودی یافتند. در پی گیری ۳ تا ۱۲ ماهه بیماران، همه آنان جز یک مورد از بیماری و عوارض قلبی- عروقی بهبودی کامل یافتند.
استنتاج: در منطقه، بیماری کاوازاکی از بیماری های وازکولیتی نسبتا شایع بــوده که میزان شیوع آن مشابه آمریکای شمالی ولی بیش تر از کشورهای اروپایی و کم تر از ژاپن می باشد. اگرچه ۵/۱ بیماران قبل از شروع درمان، گرفتار ضایعات قلبی- عروقی بوده اند، اغلب آنان به درمان IVIG، ASA پاسخ مناسب داده و طی ۳ تا ۱۲ ماه پی گیری بهبودی کامل یافتند.

سابقه و هدف: شایع ترین علت مرگ و میر در بیماران مبتلا به تالاسمی، عوارض قلبی می باشد که خود ناشی از کم خونی مزمن و افزایش بار آهن به دنبال تزریق های مکرر خون و افزایش جذب آهن است. طبق تحقیقات اندکی که پیش از این انجام شده تزریق مقادیر بالای دسفرال وریدی باعث بهبود شاخص های تصویربرداری از قلب با استفاده از امواج ماوراصوت (اکوکاردیوگرام) بیماران می شود. این مطالعه به منظور تعیین تاثیر مقادیر بالای دسفرال وریدی بر عملکرد قلبی بیماران مراجعه کننده به مرکز تالاسمی بیمارستان بوعلی ساری در سال ۱۳۸۲ انجام گرفته است.
مواد وروشها: مطالعه به صورت کارآزمایی بالینی (مقایسه قبل و بعد) بود. تعدادی بیمار مبتلا به تالاسمی که دچار عوارض قلبی شده بودند، حداقل یک ماه دیگوکسین مصرف می کردند و سن بین ۱۵ تا ۲۵ سال، فریتین بالاتر از ۱۲۰۰ ng.ml وHb>۹gr.dl داشتند، انتخاب شدند. ابتدا بررسی های قلبی شامل شرح حال، معاینه فیزیکی، نوار قلبی و تصویر برداری از قلب با استفاده از امواج ماوراصوت انجام و سپس بیماران تحت درمان با دسفرال وریدی به میزان ۱۳۰ mg.kg (حداکثر ۵ گرم) طی ۱۰ تا ۱۴ ساعت به مدت ۵ روز قرارگرفتند. بررسی های قلبی در دو نوبت، ابتدا حداکثر ۲ روز پس ا زاتمام مداخله و دیگری یک ماه بعد تکرار شدند. معاینه چشم و شنوایی سنجی قبل و بعد از درمان برای بررسی عوارض احتمالی مداخله، انجام و نتایج در ۳ پرسش نامه جمع آوری گردید.
یافته ها: بیماران شامل ۱۵ نفر (۵ دختر و ۱۰ پسر) بودند. سن بیماران ۱۹,۳±۳.۷ سال بود. سن تشخیص بیماری تالاسمی ۱۸±۱۴.۹ ماه، سن اولین تزریق خون۲۰±۱۴.۲ ماه، و میزان فریتین۱۷۱۳±۴۰ ng.ml بود. نتایج حاصله پس از دونوبت بررسی شامل تخفیف علایم قلبی از جمله درد قفسه سینه، تنگی نفس و تپش قلب(P=۰) ، بهبود عملکرد سیستولیک قلبی بود؛ به طوری که LVEF (Left Ventricle Ejection Fraction) از ۴۹.۱±۱.۸ درصد، پس از مداخله، در پی گیری اول به ۵۸.۸±۲.۹ درصد و در پی گیری دوم به ۵۷.۸±۲.۱ درصد رسید و EPSS(E Point Septal Separation) از۰.۸ mm ±۹.۶ پس از مداخله، در پی گیری اول به ۶.۷±۰.۸ mm و در پی گیری دوم به ۶.۵±۰.۶mm رسید (P<۰.۰۰۱). اما درمان انجام شده بر یافته های معاینه، نوار قلبی و عملکرد دیاستولیک تاثیر محسوسی نداشت. پس از مداخله، عوارض بینایی شنوایی مهمی در بیماران دیده نشد.
استنتاج: با توجه به نتایج به دست آمده ، به نظر می رسد که می توان به منظور درمان اختلال عملکرد و ساختار قلب (کاردیومیوپاتی) در تالاسمی، درصورت تداوم فریتین بالا، از مقادیر بالای دسفرال وریدی بهره جست.

سابقه و هدف: هیدروکسی اوره با افزایش Hb Fاز شدت کم خونی در بیماران دچار تالاسمی می کاهد ولی ازسوی دیگر افزایش پیوند اکسیژن (O۲ affinity) توسط Hb F سبب هیپوکسی بافتی می شود که ممکن است تاثیر منفی روی قلب داشته باشد. این مطالعه به منظور تعیین عملکرد قلبی بیماران مبتلا به تالاسمی دریافت کننده HU (هیدروکسی اوره) صورت گرفته است.
مواد و روش ها: این مطالعه توصیفی بر روی بیماران مبتلا به تالاسمی دریافت کننده HU در مرکز تالاسمی بیمارستان بوعلی ساری انجام شد. نمونه های مورد مطالعه شامل کل بیماران مبتلا به تالاسمی بود که ترانسفوزیون نداشته یا کم تر از ۴ مورد در سال داشتند و حداقل از یک سال قبل، هیدروکسی اوره دریافت کرده بودند (محدوده ۱ تا ۵ سال). اطلاعات از طریق پرسشنامه های حاوی سوالات دموگرافیک، اطلاعات موجود در پرونده بیماران، معاینه بالینی، الکتروکاردیوگرافی و اکوکاردیوگرافی جمع آوری شد. از آمار توصیفی برای نمایش داده ها استفاده شد. همبستگی بعضی متغیرها با ضریب همبستگی پیرسون بررسی شد.
یافته ها: مطالعه بر روی ۴۰ بیمار شامل ۱۳ (۳۲ درصد) پسر و ۲۷ (۶۸ درصد) دختر با میانگین سنی ۳,۹۵ ± ۲۰.۸۷ سال صورت پذیرفت. ۴۸ درصد بیماران شکایت قلبی نداشتند، ۱۵درصد از دردهای مختصر قفسه صدری، ۳۵ درصد از تپش قلب گهگاه و ۳۲ درصد از تنگی نفس گهگاه شاکی بودند. در معاینه ۵ درصد (۲ نفر) دارای سوفل قلبی بیش تر از ۲.۶ بوده، ۲.۵ درصد (۱نفر) صدای سوم قلب (S۳) و ۳۷درصد ادم خفیف اندام تحتانی داشتند. هیچیک از بیماران علایم نارسایی قلبی نداشتند. در اکو، تمام بیماران عملکرد سیستولیک‌ طبیعی‌ داشتند. عملکرد دیاستولیک در۶۵درصد طبیعی بود و ۳۵درصد دچار اختلال عملکرد خفیف بودند (همبستگی معنی دار نبود). در نوار قلبی ۷۲.۵ درصد کاملا طبیعی بودند و ۱۵درصد تغییراتی در حد افزایش مختصر PR Interval (حداکثر۰.۲ثانیه) و ۱۲.۵ درصد تغییرات غیر اختصاصی ST-T بدون آریتمی داشتند.
استنتاج: با توجه به این که در بیماران مورد مطالعه، عارضه قلبی، آریتمی و عوارض جدی الکتروکاردیوگرافیک مشاهده نگردید، با در نظر داشتن اثرات مثبت هیدروکسی اوره برروی میزان هموگلوبین بیماران مبتلا به تالاسمی می توان از آن در درمان این بیماران استفاده کرد.

سابقه و هدف : از آنجا که معمولاً بیماران مبتلا به آنوس بسته در چند روز اول نوزادی تحت عمل جراحی قرار می‌گیرند، تشخیص همراهی بیماری‌های دیگر در این گروه از اهمیت بالائی برخوردار است لذا این مطالعه با هدف تعیین فراوانی بیماری های مادرزادی قلبی در بیماران مبتلا به آنوس بسته انجام گرفته است.
مواد و روش‌ها : مطالعه به روش توصیفی بر روی بیمارن مبتلا آنوس بسته (۸۲- ۱۳۸۵) که به بیمارستان بوعلی ساری مراجعه و تحت بررسی اکوکاردیوگرافیک قرارگرفتند انجام شد.اطلاعات بیمارانی که قبل از زمان اجراء طرح مراجعه نموده بودند از روی پرونده آنان استخراج و بیمارانی که از زمان اجراء طرح وارد مطالعه شدند، معاینه و اکو شدند. اطلاعات در پرسشنامه‌ها ثبت گردید. از آمار توصیفی برای نمایش داده‌ها استفاده شد.
یافته‌ها : ۹۰ بیمار مبتلا به آنوس بسته اکوکاردیوگرافی شدند. از این تعداد ۱۴ دختر (۲/۵۷ درصد) و ۱۲ پسر (۸/۴۲ درصد)، مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی بودند. ۲۲ بیمار (۶/۸۴ درصد) از نوع HIGH TYPE و۴ بیمار (۳/۱۵ درصد) از نوع LOW TYPE بودند. از نظر نوع بیماری مادرزادی قلبی: ۷ بیمار (۹/۲۶ درصد) ASD+PDA ،۶ بیمار(۲۳ درصد) ASD+PDA+TR ، ۴ بیمار(۳/۱۵ درصد) PDA ، ۴بیمار (۳/۱۵ درصد) MR ، ۱ بیمار (۸/۳ درصد) TF ، ۲ بیمار (۶/۷ درصد) VSD و ۲ بیمار (۶/۷ درصد) ASD داشتند.
استنتاج : با توجه به شیوع بالای بیماری‌های مادرزادی قلبی در مبتلایان به آنوس بسته نسبت به جمعیت عادی به نظر می‌رسد که انجام اکوکاردیوگرافی در تمام بیماران به خصوص از نظر پیش‌بینی نتیجه جراحی و پیشگیری از عوارض احتمالی الزامی باشد.

تعداد بسیار کمی از بیماران دچار کاوازاکی به رژیم درمانی استاندارد با ایمونوگلوبین وریدی و آسپرین مقاوم هستند. بیماران مقاوم به درمان استاندارد در معرض خطر کسب عوارض بیش تر بیماری خصوصا ضایعات عروق کرونری قلب می باشند. اگر چه درمان مدون و استاندارد شده ای برای آنان وجود ندارد، درمان سریع تر این بیماران از میزان خطر عوارض قلبی - عروقی در آنان خواهد کاست. هدف این مقاله معرفی یک بیمار با کاوازاکی مقاوم به درمان می باشد که علایم و نشانه های بالینی بیماری و پیشرفت ضایعه عروقی کرونری او به نوبت سوم ایمونوگلوبولین وریدی پاسخ مناسب داده و پیشرفت بیماری متوقف گردید.

بیماری موکوپلی ساکاریدوز (Mucopolysaccharidosis) از نوع Maroteaux-Lamy جزو دسته ای از بیماری های متابولیک می باشد که به علت کمبود یک نوع آنزیم لیزوزومال به نام: N- استیل- گالاکتوزامین- آلفا- ۴- سولفات سولفاتاز (آریل سولفاتاز (B N-acetyl- galactosamine-a-۴-Sulfate Sulfatase (arylsulfatase B) ایجاد می شود. این کمبود باعث تجمع متابولیت های غیر طبیعی در نسوج مختلف بدن شده و علایم بالینی شدیدی را موجب می شود که مهم ترین آن ها عبارتند از : صورت خشن (Coarse)- کدورت عدسی- اختلالات شدید استخوانی- سفتی مفاصل بزرگ (Stiff joints)- ضخامت دریچه های قلب و نارسایی قلبی.شیوع بیماری ۱ به ۲۵۰۰۰ تا ۱ به ۵۰۰۰۰ می باشد. در این مقاله یک مورد از این بیماری که به علت تنگی نفس- تجمع غیرعادی مایع در صفاق و ورم اندام تحتانی بستری شده، معرفی می گردد، سونوگرافی شکم، تجمع مایع در صفاق، کبد بزرگ و اتساع وریدهای کبدی را نشان داد. در پرتونگاری لگن و ستون فقرات ناهنجاری های استخوانی شدیدی گزارش شد. در آزمایش ادرار بالابودن درماتان سولفات (Dermatan sulfate) و در آزمایش خون محیطی وجود ذرات (Inclusions) غیر طبیعی در نوتروفیل های خون محیطی گزارش گردید. مجموعه علایم بالینی و پاراکلینیکی فوق تشخیص بیماری موکوپلی ساکاریدوز از نوع Maroteaux-Lamy را مشخص نمود.

سابقه و هدف: عارضه قلبی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور عمده ترین مشکل تهدید کننده حیات آنان می باشد. برداشت آهن با دسفروکسامین بدلایل متعدد ممکن است مشکل یا ناکافی باشد. هدف از انجام این مطالعه بررسی اثر درمان ترکیبی با دو داروی دسفروکسامین ودفریپرون در مقایسه با درمان تک دارویی با دسفروکسامین بر عوارض قلبی این بیماران است.
مواد و روش ها: در یک مطالعه کارآزمایی بالینی به روش قبل و بعد،۴۷بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور (۲۴ نفر مرد و ۲۳نفر زن) مراجعه کننده به مرکز تحقیقات بوعلی با محدوده سنی۱۰- ۳۵ سال که همگی تحت درمان ترکیبی با دو داروی دسفروکسامین و دفریپرون قرار گرفته بودند بررسی گردیدند. همه بیماران قبل و بعد از طی حداقل ۶ ماه درمان ترکیبی اکوکاردیوگرافی شدند و اندکس های عملکرد سیستولیک و دیاستولیک شامل LVEF, EPSS, CI, E/A, EF slope & MPI و همچنین آریتمی تعیین گردیدند. بررسی آماری با paired t-test و ضریب همبستگی پیرسون صورت گرفت.
یافته ها: متغیرهای که دارای تفاوت معنی داری بوده اند شامل فریتین، اندکس های سییتولیک و اندکس MPI می باشند. فریتین ۱۶۰۷±۴۴۸۹ng/ml به ۱۳۴۷±۳۳۰۶ng/ml رسید (P=۰,۰۰۰). LVEF از ۶۷.۶±۳.۹ درصد به ۶۹.۷±۲.۶ درصد رسید (p=۰.۰۴). EPSS از mm ۳.۹±۲.۱ به ۲.۹±۱.۳mm رسید (P=۰.۰۰۴). CI از ۳.۵±۰.۳ به ۳.۶±۰.۱۸ رسید (P=۰.۰۲). MPI از ۰.۳۷±۰.۰۶ به ۰.۳۳±۰.۰۵ رسید (P=۰.۰۳). این تغییرات به نفع بهبود عملکرد سیستولیک قلبی می باشند. آریتمی و متغیرهای فونکسیون دیاستولیک نیز بهبود مختصری نمودند که معنی دار نبود.
استنتاج: نتایج این بررسی نشان می دهد که درمان ترکیبی با دو داروی دسفروکسامین و دفریپرون باعث کاهش سطح فریتین و بهبود نسبی فونکسیون سیستولیک بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور می شود.

سابقه و هدف : اخیراً توجه زیادی به نقش گرلین در متابولیسم کربوهیدرات معطوف شده است. اختلال در عملکرد سلول‌های بتا نیز یک فاکتور مهم در شیوع دیابت است. در مطالعه حاضر، ارتباط گرلین با عملکرد سلول‌های بتا و مقاومت انسولین در بیماران دیابتی نوع دو ارزیابی شد.
مواد و روش ها : چهل و شش مرد بزرگسال مبتلا به دیابت نوع دو با نمایه توده بدنی بالاتر از ۲۹ به صورت نمونه‌گیری در دسترس جهت شرکت در مطالعه حاضر فرا خوانده شدند. بعد از یک گرسنگی شبانه، نمونه‌گیری خون ناشتا جهت اندازه‌گیری سطوح سرم گرلین، انسولین و گلوکز از همه بیماران به عمل آمد. ارتباط بین گرلین سرم با شاخص عملکرد سلول‌های بتا، مقاومت انسولین، انسولین و گلوکز در بیماران بوسیله آنالیز رگرسیون چند متغیره تعیین شد.
یافته ها : آنالیز رگرسیون یک ارتباط معکوس و معنی‌داری بین سطوح گرلین سرم با عملکرد سلول‌های بتا (۰۵/۰p<) و گلوکز ناشتا (۰۵/۰p<) را نشان داد. انسولین سرم دارای ارتباط منفی با سطوح گرلین بود (۰۵/۰p<). همچنین ارتباط معنی‌داری بین سطوح گرلین و مقاومت انسولین مشاهده نشد(۰۵/۰p<).
استنتاج : یافته‌های مطالعه از نقش گرلین در سطوح گلوکز خون بیماران دیابتی نوع دو حمایت می‌کند و این بیشتر به دلیل تاثیر گرلین روی عملکرد سلول‌های بتا می‌باشد.