سابقه و هدف: ایمونوگلوبولین داخل وریدی برای درمان بیماران دارای نقص تولید آنتی بادی به کار می رود. عوارض جانبی به دنبال مصرف با ایمونوگلوبولین داخل وریدی در این بیماران گزارش شده است و هدف از این مطالعه تعیین عوارض جانبی ایمونوگلوبولین داخل وریدی در بیماران با نقص ایمنی می باشد.
مواد و روش ها: این مطالعه به شکل گذشته نگر، با مطالعه بر روی پرونده بیماران با نقص ایمنی اولیه مختلف مراجعه کننده به بخش ایمونولوژی و آلرژی مرکز طبی کودکان (تهران) انجام شده است. تعداد ۲۹ بیمار که دارای پرونده کامل در طول مدت تزریق ایمونوگلوبولین داخل وریدی داشتند مورد ارزیابی قرار گرفتند.
یافته ها: از تعداد ۲۹ بیمار دارای نقص ایمنی اولیه ۱۹ نفر مذکر (۶۵,۵۱ درصد) و ۱۱ نفر مونث (۳۴.۴ درصد) بودند. سن بیمارا ن از ۱۵ ماه تا ۵۵ سال متفاوت بوده است. شیوع بیماری ها در ۱۶ نفر نقص ایمنی متغیر مشترک (۵۵.۱۷ درصد)، ۸ نفر بروتن (۲۷.۵۸ درصد)، ۴ نفر ازدیاد IgM (۱۳.۷۹ درصد) و ۱ نفر بیماری توام شدید (۳.۴۴ درصد) داشتند. مدت تزریق از ۵ ماه تا ۱۵ سال متفاوت بوده است. در ۱۵ نفر از بیماران واکنش های جانبی دیده شده است (۵۱.۷۲ درصد). از تعداد ۱۶۲۶ تزریق در تمام دوره در کل بیماران فوق فقط تعداد ۳۴ تزریق (۲.۰۹ درصد) با واکنش های جانبی همراه بوده است. اغلب واکنش ها در ۳۰ دقیقه اول تزریق روی داده اند و این اغلب به علت سرعت بالای تزریق اتفاق افتاده است. بیشترین واکنش تب و لرز و واکنش های خفیف دیگر بوده اند.
استنتاج: ایمونوگلوبولین وریدی یک داروی نسبتا بی خطر می باشد که گاهی با عوارض جانبی که به طور عمده خفیف می باشند همراه است. با روش صحیح تزریق آن می توان این واکنش ها را به حداقل رساند.

سندرم آتاکسی- تلانژکتازی یک بیماری نادر اتوزوم مغلوب است که با علایمی چون با نقص ایمنی توام، آتاکسی مخچه ای پیشرونده، تلانژکتازی جلدی- چشمی، آپراکسی چشمی- حرکتی، اختلال تکلم و عفونتهای سیستم تنفسی همراه می باشد. ما سه مورد از اعضا یک خانواده که دارای علایم کلاسیک این سندرم بوده اند را گزارش کرده ایم. فرزند دوم خانواده به علت عفونت شدید تنفسی در سن ۱۳ سالگی فوت کرده است اما فرزند سوم و چهارم مبتلا هم اکنون در قید حیات می باشند. فرزند اول خانواده دختر و سالم می باشد.

سابقه و هدف: بیماری های نقص ایمنی اولیه شامل طیف وسیعی از بیماری ها و سندرم های بالینی همراه با علایم بالینی و آزمایشگاهی متنوع است. هدف این مطالعه بررسی و شناخت بیشتر بیماران مبتلا به نقص ایمنی اولیه مراجعه کننده به بیمارستان بوعلی سینا می باشد.
مواد و روش ها: در این تحقیق توصیفی پرونده کلیه بیماران مبتلا به نقص ایمنی اولیه مراجعه کننده به بیمارستان بوعلی سینا ساری مورد بررسی قرار گرفت و تمام علایم بالینی و آزمایشگاهی آنها استخراج و آنالیز شد.
یافته ها: در مدت ۳ سال ۱۰ بیمار مبتلا به نقص ایمنی اولیه مراجعه کردند که ۷ نفر مذکر و ۳ نفر مونث بودند. نقص ایمنی هومورال در۵ نفر (۵۰ درصد) و نقص فاگوسیت در ۱ مورد (۱۰ درصد)، نقص ایمنی سلولی ۳ مورد (۳۰ درصد) و یک مورد هم ازدیاد IgE (۱۰ درصد) دیده شد. اغلب این بیماران مبتلا به عفونت های تنفسی و عفونت گوش میانی و با شیوع کمتر عفونت هایی مانند آدنیت، گاستروانتریت، آبسه های کبدی، خونریزی ها و بدخیمی بوده اند.
استنتاج: علایم نقص های ایمنی اولیه متنوع است. آگاهی از تظاهرات بالینی آنها و در نظر داشتن نقص ایمنی در تشخیص های افتراقی در بسیاری از موارد می تواند به تشخیص زودترو درمان مناسب تر بیماران کمک شایانی نماید.

سندرم ویسکوت - آلدریچ(WAS) یک بیماری نقص ایمنی وابسته به جنس (کروموزمX ) می باشد که با اگزما، عفونت های مکرر، افزایش بیماری های اتوایمون یا خود ایمنی، بدخیمی کاهش پلاکت با اندازه کوچکتر از حد نرمال همراه است. بیمار پسر ۱۱ ساله ای است، از والدین غیر منسوب که به علت استفراغ، درد شکم (هماتوم) و کبودی اندام تحتانی (اکیموز) در ناحیه ساق پا بستری شده است. در طول زندگی خود چندین بار سابقه بستری شدن در بیمارستان را دارد که اغلب به علت خونریزی در مناطق مختلف بدن بوده است. بیمار بدلیل خونریزی مکرر شبکیه چشم از سال قبل نابینا شده است.