چکیده: (18386 مشاهده)
آنژیوادم ارثی( HAE) یک بیماری نادر سیستم کمپلمان عمدتاً با توارث اتوزوم غالب میباشد. این بیماری دارای ویژگیهای تورم جلدی- مخاطی غیرخارش دار و غیر گوده گذار میباشد که میتواند تمام اعضا بدن را درگیر نماید. در این مقاله 7 نفر از اعضای یک خانواده که همگی دارای علایم کلاسیک با کاهش عملکرد C1INH بودهاند که تیپ 2 آنژیو ادم ارثی میباشد. یک نفر در اثر ادم حنجره فوت کرده است. هدف از این مقاله شناخت بیشتر آنژیوادم ارثی و تشخیص به موقع و همچنین مراقبت درست آن میباشد.