چکیده: (557 مشاهده)
بیماری بهجت (Behcet’s disease:BD) یک اختلال التهابی سیستمیک مزمن و عود کننده است که عمدتاً با زخمهای مکرر دهان، یووئیت (التهاب چشم)، زخمهای تناسلی و ضایعات پوستی مشخص میشود که با بهبودی و تشدید تظاهر پیدا میکند. آرتریت، ضایعات گوارشی، واسکولیت، اپیدیدیمیت، و ضایعات سیستم عصبی مرکزی نیز از دیگر تظاهرات در بیماران BD میباشد. این بیماری بیشتر در مناطق آسیایی مدیترانهای و چین دیده می شود. سن شروع بیماری 20 تا 40 سالگی میباشد. گرفتاری چشمی یکی از علل عمده و مهم ناتوانی ناشی از این بیماری و یکی از عوارض مهم آن است، حتی احتمال ایجاد نابینایی کامل نیز وجود دارد. علائم چشمی بیماری بهجت در80-40 درصد موارد بیماری رخ میدهد. بهجت چشمی به صورت یووئیت (التهاب چشم) تظاهر میکند. یووئیت بیماری شایعی است که عمدتاً جوانان را مبتلا میکند و در تعداد قابل توجهی باعث از دست دادن بینایی میشود. یووئیت یک بیماری التهابی چشمی شایع و تهدیدکننده بینایی است و شامل چندین عامل هتروژن بالینی است. شیوع انواع مختلف یووئیت به عوامل متعددی مانند سن، جنس، نژاد، توزیع جغرافیایی، عوامل محیطی، ژنتیک، محل آناتومیک فرآیند التهابی (یووئیت قدامی، میانی، خلفی، پان یووئیت)، هیستوپاتولوژی (گرانولوماتوز، غیرگرانولوماتوز)، نوع فرآیند التهابی(حاد، مزمن، عودکننده) و علت (عفونی، غیرعفونی) و عادات اجتماعی بستگی دارد. تحقیقات اپیدمیولوژیک یووئیت برای درک علت و ایمونوپاتوژنز این گروه از بیماریها ضروری است. عوارض شایع چشمی تهدیدکننده بینایی یووئیت بهجت (BU) شامل ادم، غیرپرفیوژن، نئوواسکولاریزاسیون و آتروفی شبکیه و/یادیسک نوری می باشد. در بین مارکر های ژنتیکی متنوع، HLA ClassI، HLA-B*5 و زیر کلاس ان HLA-B*51 قوی ترین ارتباط را با بیماری بهجت دارد. اما نقش دقیق آن در یووئیت ایدیوپاتیک مشخص نیست. بسیاری از مطالعات ارتباط B*51 را با یووئیت تایید کردند. علاوه بر این، ژن های دیگری نیز در بروز بیماری نقش دارند. این بیماری با HLA-B5 و زیرگروه ان ژن B51، به ویژه آلل B*5101 مرتبط است. ارتباط HLA-B51 با تظاهرات مختلف BD متناقض گزارش شده است، که تا حدی بهدلیل زمینههای مختلف منطقهای و قومی در مطالعات متفاوت است. HLA-B27 شایعترین نوع HLA در بیماران مبتلا به یووئیت بهویژه در یووئیت قدامی است و بیشتر پیشآگهی است زیرا بیماران را مستعد ابتلا به بیماریهای عود کننده میکند. ژنهای درگیر شامل ژنهای بیانکننده اینترلوکینها، کموکاینها، گیرندههای کموکاین و فاکتور نکروز تومور و ژنهای دخیل در سیستم کمپلمان هستند. توزیع جغرافیایی، اشکال خانوادگی، و منشأ قومی بیماران مبتلا به بیماری بهجت (BD)، شواهد زیادی به نفع پیشینه ژنتیکی است. اگر چه BD معمولاً بهصورت پراکنده رخ میدهد، تجمع خانوادگی و شیوع بالاتری در خواهر و برادر و والدین بیماران BD مشاهده شده است. اگر چه پاتوژنز دقیق انواع یووئیت مشخص نیست، شواهد واضح و بهدست آمده از این فرضیه حمایت میکند که یووئیت توسط عدم تعادل پاسخ ایمنی ناشی از فعل و انفعالات عفونی، تروما و عوامل محیطی در افراد با زمینه ژنتیکی خاص ایجاد میشود. در این فرآیند سلولهای میلوئیدی ساکن بافت و لنفوسیتها نقش مهمی در شروع و گسترش التهاب چشم بیماری دارند.
نوع مطالعه:
مروری |
موضوع مقاله:
ايمونولوژي