بیماری سلول داسی شکل، شایعترین نوع هموگلوبینوپاتی در دنیاست و ناشی از زنجیره غیر طبیعی بتاگلوبین در هموگلوبین میباشد. این بیماری معمولاً در دهه اول زندگی تشخیص داده میشود. درگیری استخوان یکی از شایعترین تظاهرات بالینی میباشد و به صورت حاد (حملات انسداد عروقی) و یا مزمن (مانند نکروز آواسکولر استخوان) اتفاق میافتد. در این مقاله به معرفی بیماری مسن با تظاهرات اسکلتی پیشرفته ناشی از این بیماری پرداخته میشود. بیمار مرد 66 ساله با سوء مصرف اپیوم بود که به علت درد و ضعف اندام تحتانی از یک سال قبل به کلینیک روماتولوژی مراجعه کرده بود. در بررسیها بیمارآنمی شدید داشت و در رادیوگرافی، ضایعات منتشر استئولیتیک بدون حاشیه مشخص در استخوان لگن و ران و کاهش فضای مفصلی و در ناحیه مهرههای پشتی- کمری، تصویر دهان ماهی دیده شد. در بررسی لام خون محیطی سلولهای داسی شکل همراه با هیپوکرومی و تجمع پلاکتی وجود داشت و الکتروفورز هموگلوبین منطبق با داسی شکل- تالاسمی بتا بود.
پیشنهاد می شود در بیماران مسن با آنمی و ضایعات لیتیک استخوانی با دلیل نامعلوم، بررسی از نظر هموگلوبینوپاتیها به ویژه بیماری سلول داسی شکل انجام شود.
بازنشر اطلاعات | |
این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است. |