سندرم مونیر-کان: یک مورد نادر

محمدنژاد, فرهاد; گلچین مهر, سمیرا

دوره 36، شماره 259 - ( مرداد 1405 ) جلد 36 شماره 259 صفحات 183-179 | برگشت به فهرست نسخه ها

Mendeley

Zotero

RefWorks

Mohammadnejad F, Golchinmehr S. A Rare Diagnosis: A Case of Mounier-Kuhn Syndrome. J Mazandaran Univ Med Sci 2026; 36 (259) :179-183
URL: http://jmums.mazums.ac.ir/article-1-22616-fa.html

محمدنژاد فرهاد، گلچین مهر سمیرا. سندرم مونیر-کان: یک مورد نادر. مجله دانشگاه علوم پزشکی مازندران. 1405; 36 (259) :179-183

URL: http://jmums.mazums.ac.ir/article-1-22616-fa.html

سندرم مونیر-کان: یک مورد نادر

فرهاد محمدنژاد

، سمیرا گلچین مهر

چکیده: (28 مشاهده)

سندرم مونیر-کان (MKS) یک اختلال مادرزادی نادر با بزرگ شدن نای و برونش‌های اصلی است. این سندرم اولین بار توسط Pierre-Louis Mounier-Kuhn در سال 1937 همراه با عفونت‌های مکرر ریه بیماران معرفی گردید و از نظر تشریحی به عنوان تراکئوبرونکومگالی (TBM) در سال 1962 توصیف شده است. علت سندرم مونیر-کان ناشناخته است، اما تصور می‌شود که استعداد خانوادگی و وراثت از طریق مکانیسم‌های اتوزومال مغلوب می‌تواند در بروز این سندرم نقش داشته باشد. بیماران معمولا با علائم شایعی نظیر سرفه و تنگی نفس مزمن که ممکن است مشابه با علائم بیماری های انسدادی مزمن ریوی باشد به مراکز درمانی مراجعه می کنند. در عکس رادیوگرافی‌ ممکن است اتساع نای و برونش‌های اصلی به صورت غیر طبیعی مشاهده شود. در تصویربرداری سی‌تی‌اسکن، اگر اندازه نای، برونش اصلی راست و برونش اصلی چپ به ترتیب بیش از 3 سانتی‌متر، 2/0-2/4 سانتی‌متر و 5/1-2/3 سانتی‌متر باشد، باید به این بیماری مشکوک شد. عوارض همراه سندرم MKS شامل برونشکتازی و آمفیزم و هم چنین در برخی موارد ایجاد تراکئوبرونکومگالی می باشد . مدیریت این سندرم به دلیل نادر بودن آن پروتکل استانداردی ندارد. بیمار گزارش‌شده در این مطالعه، مردی ۴۶ ساله، بدون سابقه بیماری قبلی و غیرسیگاری بود که به دنبال ایست قلبی-تنفسی بستری گردید. در سیر درمان، به دنبال رفلاکس صفراوی و پر شدن کیسه متصل به سوند معده (NG Tube) با هوا، بیمار تحت بررسی قرار گرفت و با تشخیص احتمالی فیستول تراشه به مری، سی‌تی‌اسکن (CT) انجام شد که در آن، قطر برونش اصلی بیش از ۳۲ میلی‌متر گزارش گردید. در نهایت در بررسی‌های به‌عمل آمده در بخش مراقبت های ویژه به صورت کاملا تصادفی شواهدی از سندرم مونیر-کان در معاینات و سی‌تی‌اسکن وی مشاهده شد که در این گزارش مورد معرفی می‌شود.

واژه‌های کلیدی: مونیر-کان، تراکئوبرونکومگالی، MKS

متن کامل [PDF 594 kb] (10 دریافت)

نوع مطالعه: گزارش مورد | موضوع مقاله: ژنتیک

ارسال پیام به نویسنده مسئول

بازنشر اطلاعات
	این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است.

کلیه حقوق این وب سایت متعلق به مجله دانشگاه علوم پزشکی مازندران می باشد.

طراحی و برنامه نویسی : یکتاوب افزار شرق

Designed & Developed by : Yektaweb